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Thématique:
Hypercalcémie du nouveau-né en maternité
A. Lienhardt-Roussie
CDR Maladies rares du métabolisme phosphocalcique, hôpital de la Mère et de l’Enfant, 8, avenue D. Larrey, 87042 Limoges, France Correspondance - Adresse e-mail : anne.lienhardt@chu-limoges.frCliquez sur l'image pour l'agrandir.
Arbre diagnostique – Commentaires
(1) L’hypercalcémie néonatale est pauci, voire asymptomatique pour des valeurs de calcémies < 3 à 3,2 mmol/l mais peut mettre en jeu le pronostic vital du bébé lorsqu’elle est très élevée.
(2) Les métabolismes phosphocalciques du fœtus et de la mère sont fortement intriqués : toute anomalie de ce métabolisme chez la mère peut retentir chez le fœtus avec des conséquences à la naissance ; devant tout trouble du métabolisme phosphocalcique en période néonatale, il faut toujours analyser le métabolisme maternel.
(3) Le bilan minimal pouvant être proposé est le suivant : calcémie, phosphatémie, magnésémie, PTH, Ca/créatinine urinaire sur échantillon chez le nouveau-né, calcémie, PTH, 25OH vit. D maternelles, bilan à adapter aux circonstances diagnostiques.
(4) PTH normale, voire normale basse :
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(4a) valeurs néonatales de calcémies plus élevées en raison de la supplémentation maternelle en vitamine D ;
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(4b) hypersensibilité à la vitamine D dont la caractéristique principale est une calciurie très élevée pouvant conduire à l’apparition d’une néphrocalcinose si elle perdure (rarement présente en maternité) ;
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(4c) syndrome de Williams-Beuren avec hypercalcémie non menaçante néonatale transitoire liée à une délétion en 7q11.23, fréquente cardiopathie néonatale.
(5) PTH élevée :
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(5a) hypocalcémie maternelle profonde entraînant une hypocalcémie fœtale avec hyperparathyroïdie fœtale réactionnelle qui entraînera une hypercalcémie néonatale de sévérité variable et mettra quelque temps à se normaliser. Les causes d’hypocalcémie maternelle sont variées ;
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(5b) mutation inhibitrice homozygote du récepteur sensible au calcium entraînant une hypercalcémie sévère avec troubles de conscience, fractures, détresse respiratoire, également dénommée hyperparathyroïdie néonatale sévère ;
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(5c) mutation inhibitrice hétérozygote du récepteur sensible au calcium entraînant une hypercalcémie modeste, toujours bien supportée.
Le traitement dépendra de la cause et de la sévérité de l’hypercalcémie : abstention, arrêt de la supplémentation vitaminique D, traitement d’une hypercalcémie sévère (hyperhydratation, biphosphonates…), voire parathyroïdectomie dans certains cas.
Liens d'intérêts
Interventions ponctuelles : activités de conseil (Procter) ; conférences : intervention en qualité d’intervenant (Procter).
Références
Hsu SC, Levine MA. Perinatal calcium metabolism: physiology and pathophysiology. Semin Neonatol 2004;4:281-96.
Kovacs SC, Kronenberg HM. Maternal-fetal calcium and bone metabolism during pregnancy, puerperium and lactation. Endocrinol Rev 1997;18:832-72.
Lienhardt A. Métabolisme phosphocalcique en période néonatale. In : Métabolisme phosphocalcique et osseux de l’enfant. Ed M Garabédian, E Mallet, A Linglart, A Lienhardt. Médecine Sciences Lavoisier, Paris, 2e édition, 2011.