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Société Française de Pédiatrie
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Année : 2022
Thématiques : Cardiologie Rhumatologie - Maladies inflammatoires

Suspicion de maladie de Kawasaki chez l’enfant

F. Bajolle1, U. Meinzer2

Pour le comité de relecture du PNDS Maladie de Kawasaki

1Unité médico-chirurgicale de cardiologie congénitale et pédiatrique, centre de référence M3C, Hôpital Necker-Enfants malades, APHP, Paris, France
22Centre de référence rhumatismes inflammatoires et maladies auto-immunes systémiques rares de l’enfant (RAISE), Service de pédiatrie générale, maladies infectieuses et médecine interne pédiatrique, Hôpital Robert-Debré, APHP, Paris, France

Introduction
La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite aiguë des vaisseaux de moyens calibres et à un moindre degré de petits calibres, avec un tropisme particulier pour les artères coronaires. Sa physiopathologie est actuellement toujours inconnue, mais il est communément admis qu’un ou plusieurs agents possiblement infectieux induisent une réponse inflammatoire inappropriée chez un sujet génétiquement prédisposé.
La prévalence de la MK varie en fonction de l’ethnie, avec une incidence 10 à 60 fois plus élevée dans les populations japonaises et d’Asie du Nord-Est, comparées aux populations occidentales. Dans les pays à hauts revenus, cette maladie est la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant. Elle atteint préférentiellement les enfants âgés de 6 mois à 5 ans, avec une prédominance masculine (M/F : 1,5/1).
Suspicion de maladie de Kawasaki : conduite à tenir
Conduite diagnostique
Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est essentiellement clinique et établi selon des critères internationaux.
(1) Critères majeurs
Le diagnostic de MK sera classiquement porté en cas de fièvre d’une durée ≥ 5 jours, associée à au moins 4 critères cliniques d’inflammation cutanéo-muqueuse parmi les suivants :

  • éruption cutanée polymorphe (le plus souvent morbilliforme, scarlatiniforme ou urticarienne) ;
  • hyperhémie conjonctivale aiguë non purulente, bilatérale ;
  • énanthème des lèvres et de l’ensemble de la cavité buccale : lèvres sèches et fissurées (chéilite), langue framboisée (avec desquamation des papilles filiformes, donnant une surface rouge brillante), stomatite, énanthème pharyngé ;
  • atteinte des extrémités : érythème, œdème, desquamation (signe tardif) ;
  • adénopathies cervicales dont une de plus de 1,5 cm.

Ces critères internationaux sont une aide importante pour le diagnostic, mais leur absence ne peut l’écarter formellement. Le diagnostic doit ainsi être évoqué systématiquement chez des enfants présentant une fièvre ≥ 5 jours (ou dès 4 jours si tous les autres signes listés ci-dessus sont présents). La plupart des enfants présentent des signes généraux marqués (irritabilité, altération de l’état général) et des signes digestifs. Il est important de préciser que l’apparition de ces signes n’est pas synchrone, et que certains signes peuvent avoir disparu chez des patients vus tardivement (après 1-2 semaines de fièvre). Dans ce cas, il est essentiel de revoir, avec les parents et les médecins consultés antérieurement, les symptômes initiaux qui seront très précieux pour le diagnostic. Les signes cutanéomuqueux ne sont pas toujours tous présents au moment du diagnostic ; ils doivent donc être recherchés également rétrospectivement.

(2) Critères supplémentaires

Des critères supplémentaires doivent également faire évoquer le diagnostic de MK lorsqu’ils sont associés à une fièvre ≥ 5 jours :

  • cardiovasculaires : état de choc, anomalie coronaire, myocardite, péricardite, fuites valvulaires, dilatation aortique, anévrismes extracardiaques (vaisseaux du cou, artères rénales, spléniques, hépatiques, pancréatiques, génitales) ou gangrène ;
  • digestifs/urinaires : diarrhées, vomissements, douleurs abdominales, hydrocholécyste, dysfonction hépatique, ictère, pancréatite, urétrite/méatite, hydrocèle ;
  • respiratoires : toux, infiltrat péribronchique et interstitiel, nodules pulmonaires ;
  • neuro-méningés : troubles de la conscience, irritabilité extrême, méningite aseptique, paralysie faciale, hypoacousie ;
  • articulaires : arthrite, arthralgies (hyperleucocytose du liquide synovial en cas de ponction) ;
  • autres : uvéite antérieure, érythème au niveau de la cicatrice de BCG, desquamation du siège, phlegmon rétropharyngé, perte d’audition.

Aussi, bien que ne faisant pas partie des critères internationaux, l’irritabilité, l’érythème du périnée avec desquamation précoce et l’inflammation sur la cicatrice du BCG sont une aide au diagnostic de MK.
Certaines situations doivent également faire évoquer le diagnostic : nourrissons de moins de 6 mois avec fièvre prolongée > 7 jours sans cause, nourrissons avec fièvre prolongée et méningite aseptique inexpliquée, nourrissons ou enfants avec fièvre prolongée et choc inexpliqué avec des cultures bactériennes négatives, nourrissons ou enfants avec fièvre prolongée et lymphadénite cervicale sans réponse aux antibiotiques et nourrissons ou enfants avec fièvre prolongée et phlegmon rétropharyngé ou paratrachéal sans réponse aux antibiotiques.
(3) Orientation
(3a) Compte tenu du risque de complications cardiaques précoces, la seule suspicion diagnostique suffit à adresser l’enfant dans un centre hospitalier pour avis, bilan biologique et prise en charge thérapeutique la plus précoce possible.

(3b) Si le patient a des signes d’insuffisance cardiaque (pâleur, polypnée, tachycardie, sueurs, hépatomégalie, instabilité tensionnelle), un transfert médicalisé (SAMU) est indispensable.

(4) Bilan paraclinique de première intention

Les examens à réaliser dès la suspicion du diagnostic sont : la numération formule sanguine (NFS) avec compte plaquettaire, le dosage de la C-réactive protéine (CRP) et/ou de la vitesse de sédimentation (VS) à la recherche d’un syndrome inflammatoire, un bilan hépatique (transaminases, gGT, bilirubine), un dosage de l’albumine et un examen cytobactériologique des urines (ECBU) ainsi qu’un ECG (recherche de troubles de la repolarisation ou de troubles de conduction en faveur d’une myocardite). Le syndrome inflammatoire biologique (polynucléose et CRP élevée), s’il n’est pas spécifique, a une grande valeur pour le diagnostic. L’absence de syndrome inflammatoire, une leucopénie et/ou une hyperleucocytose à prédominance lymphocytaire sont des arguments en faveur d’une cause virale plus que d’une MK.

D’autres examens peuvent être discutés selon la présentation clinique : sérologies virales (dont sérothèque, à prélever avant le traitement par immunoglobulines), test de diagnostic rapide du streptocoque du groupe A (en cas d’angine ou d’atteinte du siège notamment), échographie abdominale, ponction lombaire, ponction articulaire (en cas de doute sur une arthrite septique), triglycéridémie, ferritinémie, hémostase (en cas de doute sur un syndrome d’activation macrophagique).

Dans le contexte de pandémie COVID-19, le diagnostic de syndrome inflammatoire multisystémique de l’enfant (MIS-C = Multisystem inflammatory syndrome in children ou PIMS = Paediatric inflammatory multisystem syndrome) peut également être évoqué chez un enfant fébrile ayant été exposé au SARS-CoV-2 dans les 4 à 6  semaines qui précèdent (Tableau 1). Il convient alors de réaliser un dosage du NT-ProBNP ou BNP et de la troponinémie. Une recherche d’expansion des lymphocytes T Vb21.3 peut être proposée (positive dans 75 % des cas).

Tableau 1


(5) Autres paramètres paracliniques

Certains enfants peuvent présenter des formes incomplètes (ne réunissant pas tous les critères cliniques majeurs) ou des formes atypiques (avec des manifestations rares), principalement lorsque la MK apparaît avant 1 an ou après 5 ans. Ces formes atypiques regroupent les signes suivants : convulsions, œdème pulmonaire, diarrhée sanglante, entérocolite nécessitant une résection du grêle, ascite, obstruction des voies aériennes supérieures, épiglottite, adénopathies cervicales compressives, hémolyse ou syndrome de défaillance multiviscérale. 

Ainsi, pour les enfants avec fièvre ≥ 5 jours et 2 ou 3 critères majeurs ou supplémentaires ou pour les nourrissons âgés de moins de 6 mois avec fièvre > 7 jours sans cause évidente, et ayant un syndrome inflammatoire biologique (CRP ≥ 30 mg/L et/ou VS ≥ 40 mm/h), des critères biologiques spécifiques ou échocardiographiques permettent d’argumenter le diagnostic de MK incomplète et ainsi la prise en charge 

Mots clés

anévrismes coronaires, corticothérapie, maladie de Kawasaki, vascularite

Bibliographie - Références

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation 2017;135(17):e927-e99.

De Graeff N, Groot N, Ozen S, Eleftheriou D, Avcin T, Bader-Meunier B, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease – the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford) 2019;58:672?82.

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