S. Mallet1*, A. Cartault2
1Dermatologie, hôpital Timone, AP-HM, Aix-Marseille Université, Marseille, France
2Endocrinologie pédiatrique, hôpital des enfants, CHU Toulouse, Toulouse, France
Article validé par : Société Française de Dermatologie Pédiatrique (SFDP), Société Française d’Endocrinologie et Diabétologie Pédiatrique (SFEDP).
Introduction
Les pathologies vulvaires de la petite fille sont fréquentes et le plus souvent bénignes. Elles sont à la frontière entre les champs de compétences de la dermatologie, la gynécologie et la pédiatrie ; il n’est pas toujours facile pour les parents de trouver l’interlocuteur adéquat pour répondre à leurs inquiétudes. Le pédiatre est souvent peu formé à la dermatologie et à la gynécologie mais il reste le médecin référent de l’enfant. Un interrogatoire précis et un examen clinique simple et non invasif sont généralement suffisants pour poser un diagnostic ; les examens complémentaires
sont rarement nécessaires.
Compte tenu de la multiplicité des symptômes et diagnostics, seules les pathologies les plus importantes par leur fréquence, leur gravité ou leur aspect pédagogique seront développées. Ce PAP se limite à la pathologie vulvaire de la petite fille, sans développer les pathologies vulvaires du nourrisson comme les dermites du siège ou les hémangiomes infantiles, ni les malformations ou anomalies congénitales de diagnostic précoce et qui sont du ressort du chirurgien.
Conduite diagnostique
(1) L’orientation étiologique se fait principalement en fonction des signes relevés à l’examen clinique : inflammation (érythème +/- prurigineux ou douloureux), écoulement, ulcérations, apparition de troubles pigmentaires ou de lésions verruqueuses, particularités ou anomalies anatomiques.
(2) La nécessité de prise en charge thérapeutique en urgence est une situation rare.
Certaines plaies peuvent être très douloureuses et justifier un traitement spécifique. Les saignements sont généralement modérés, sauf en cas de traumatisme ou de plaie vulvaire (chute à califourchon notamment) qui peuvent nécessiter un avis chirurgical et une suture dans certains cas.
La question des violences sexuelles est une préoccupation fréquente et légitime des parents et des médecins. Tous types de lésions peuvent être retrouvés. L’examen clinique peut également être tout à fait normal. C’est surtout le contexte et le changement de comportement de l’enfant qui fera suspecter une situation de violence ou de maltraitance.
(3) Dans un grand nombre de cas, l’inflammation est au premier plan, avec une muqueuse vulvaire érythémateuse et en général prurigineuse, avec ou sans autre symptôme associé.
(3a) Les vulvites simples sont fréquentes chez la fillette et volontiers récidivantes. Il s’agit d’une affection irritative de la vulve, secondaire à un défaut d’hygiène. Elle survient en général chez les petites filles en cours d’autonomisation concernant la propreté et l’hygiène intime (école maternelle / primaire). L’érythème vulvaire peut s’étendre au périnée, à la région anale et aux plis inguinaux. Un prurit ou des brûlures vulvaires sont fréquemment associés. Les vulvites sont favorisées par l’absence de pilosité, des lèvres courtes, une fragilité de la muqueuse vulvaire non
œstrogénisée, une constipation et un défaut d’hygiène. Le diagnostic est clinique, aucun prélèvement n’est nécessaire. La vulvite simple de la petite fille n’est pas d’origine infectieuse, raison pour laquelle les prélèvements locaux et les traitements antiseptiques / antibiotiques n’ont pas d’indication dans ce contexte. L’application de traitements topiques inadaptés peut au contraire entretenir l’irritation locale et doit ainsi être évitée. Le traitement repose sur des règles d’hygiène simples (savon neutre, crème cicatrisante à base de cuivre-zinc, mictions fréquentes et recommandations d’essuyage d’avant en arrière). Il est important de noter que l’absence d’œstrogénisation vulvaire chez la petite fille est responsable d’un environnement vulvo-vaginal très différent de celui de l’adulte, avec une flore microbienne plus polymorphe et un pH moins acide. Ce climat rend très peu probable les candidoses vulvaires chez la petite fille propre, et les traitements antifongiques n’ont donc pas leur place dans la prise en charge de la vulvite simple de la petite fille.
En cas de récidives fréquentes, un traitement probabiliste de l’oxyurose peut être envisagé, même en l’absence de prurit anal. Devant une atteinte chronique ou récidivante malgré un traitement adapté, un corps étranger intravaginal devra être évoqué, en particulier si des pertes sales et malodorantes sont associées. En l’absence de visualisation ou en cas d’échec d’extraction, une radiographie de l’abdomen sans préparation et une échographie peuvent être envisagées avant une vaginoscopie sous anesthésie générale si nécessaire.
(3b) Une vulvite ou anovulvite streptococcique doit être évoquée lorsque l’érythème vulvaire est bien délimité avec éventuelle extension anale et un aspect vernissé, douloureux et/ou prurigineux. Le diagnostic doit être confirmé par un prélèvement bactériologique (test rapide comme pour une angine, ou culture) avant de débuter une antibiothérapie
orale qui sera prolongée (amoxicilline - acide clavulanique, 80 mg/kg/j PO en 2 ou 3 prises, maximum 3 g/jour, pendant 10 jours).
(3c) Le lichen scléreux vulvaire (LSV) (ou lichen scléro-atrophique) est une dermatose inflammatoire chronique qui survient chez la petite fille préférentiellement entre 3 et 7 ans. Le diagnostic est souvent retardé, car les premiers signes (prurit vulvaire et/ou constipation réflexe liée à des fissures anales) sont aspécifiques. L’examen clinique retrouve classiquement une dépigmentation vulvaire et périanale en « 8 » ou « en sablier » avec un aspect blanc nacré (photo A), qui quand elle est au premier plan, peut faire discuter un vitiligo périnéal. L’examen vulvaire recherchera des hémorragies sous-épithéliales en nappe (photo B), des érosions post grattage et des fissures traduisant l’atrophie et la sclérose cutanée, faisant parfois évoquer à tort des violences sexuelles. Aucun prélèvement ou biopsie cutanée n’est nécessaire, le diagnostic étant clinique. Le traitement repose sur une application quotidienne initiale de dermocorticoïdes de classe forte ou très forte pendant plusieurs mois avec décroissance progressive guidée par la clinique. Il faut rassurer les familles, le risque de survenue d’un carcinome épidermoïde est exceptionnel voire nul chez la petite fille.
(3d) Enfin, de nombreuses dermatoses ubiquitaires peuvent avoir une localisation vulvaire : eczéma de contact (la vulvite atopique est rare), psoriasis (photo C), gale, etc.
Photo A
Lichen vulvaire
Photo B
Lichen vulvaire avec hémorragies sous épithéliales
Photo C
Psoriasis vulvaire (présence de lésions axillaires, du cuir chevelu et en arrière des oreilles : importance de l’examen général)
(4) La présence d’un écoulement est un autre motif fréquent de consultation, qu’il s’agisse de leucorrhées ou d’un saignement.
(4a) Les leucorrhées claires et isolées sont physiologiques. Le diagnostic différentiel de mictions vaginales doit parfois être évoqué chez la jeune fille prépubère, surtout au moment de l’apprentissage de la propreté chez les petites filles en surpoids ou qui urinent cuisses serrées.
(4b) A l’inverse, des leucorrhées colorées, malodorantes et/ou accompagnées d’autres symptômes doivent faire évoquer une vulvo-vaginite infectieuse ou liée à la présence d’un corps étranger intravaginal. Le prélèvement local est souvent peu spécifique et ne doit pas être réalisé en première intention. En cas de leucorrhées purulentes ou purulo-sanglantes d’allure infectieuse, un traitement antibiotique probabiliste (amoxicilline +/- acide clavulanique) peut être proposé pendant 7 jours. L’amélioration des leucorrhées en cours de traitement avec récidive précoce après
l’arrêt de l’antibiothérapie est évocatrice de la présence d’un corps étranger, et justifie la réalisation d’une échographie voire d’une vaginoscopie si le corps étranger n’est pas visible. Enfin, en cas de vaginite répétée sans corps étranger visible, un traitement probabiliste d’une oxyurose peut être proposé, même en l’absence de prurit anal.
(4c) Le prolapsus de l’urètre est une affection rare, mais c’est la principale cause de saignement vulvaire hors traumatisme chez la petite fille. Il s’agit d’une évagination de la muqueuse urétrale centrée sur l’orifice de l’urètre. Il survient généralement entre 3 et 6 ans. Il est plus fréquent chez les petites filles d’origine africaine. Il est favorisé par l’hyperpression abdominale, constipation et effort de toux par exemple. Les familles consultent pour des douleurs, symptômes urinaires ou saignements dans le linge. Le diagnostic est clinique avec mise en évidence d’une lésion framboisée circonscrivant le méat urétral (photo D). Un traitement antalgique sera mis en place dans un premier temps. En cas de persistance ou de récidive, un traitement par dermocorticoïdes ou crème oestrogénique pourra être proposé. Une prise en charge chirurgicale est parfois nécessaire.
(4d) En cas de saignement dont l’origine semble intravaginale, les principaux diagnostics à évoquer sont une ménarche précoce ou la présence d’un corps étranger. Les tumeurs gynécologiques (tumeur cervicale, rhabdomyosarcome) et les malformations vasculaires utérines sont rares en pédiatrie mais doivent être évoquées notamment en cas de saignement génital d'origine intravaginale sans autre cause retrouvée. L’échographie sera l’examen de première intention et pourra être complété par une IRM pelvienne en cas d’échographie peu contributive.
(5) Les ulcérations vulvaires peuvent être infectieuses (principalement HSV) mais aussi inflammatoires. Des ulcéra- tions chroniques doivent faire discuter une maladie de Crohn, ces lésions pouvant précéder de plusieurs années l’atteinte digestive. Un œdème chronique des grandes lèvres doit également orienter vers une maladie de Crohn. Une aphtose bipolaire doit faire évoquer une maladie de Behçet. L’ulcère aigu de la vulve (ou maladie de Lipschütz) correspond à des ulcérations vulvaires, profondes, très douloureuses, apparaissant dans un contexte fébrile chez des
jeunes filles. Une étiologie post virale est évoquée, mais difficile à mettre en évidence. Les diagnostics différentiels incluent primo-infection herpétique génitale, syphilis, infection VIH, et doivent amener à proposer un bilan IST et prélèvement herpétique. La guérison est spontanée en 7 à 15 jours sans séquelle et les récidives sont rares. Le traitement, symptomatique, associe un anesthésiant local et un traitement antalgique par voie orale.
(6) Les verrues ano-génitales ou condylomes de l’enfant sont facilement reconnaissables. Le diagnostic est clinique et le typage viral n’a que peu d’intérêt. La principale problématique est celle de l’origine de la transmission de HPV (human papillomavirus). Elle est souvent maternofœtale chez le nourrisson ou par auto- ou hétéro-contamination, justifiant la recherche de pathologies à HPV (verrues, condylomes…) chez l’enfant et ses proches. Compte tenu de la possibilité de transmission par contact sexuel, des violences sexuelles doivent être évoquées et une consultation
en protection de l’enfance sera proposée au moindre doute, a fortiori en l’absence de portage intrafamilial et après l’âge de 5 ans (les transmissions par contact sexuel sont d’autant plus fréquentes que l’enfant est âgé). L’évolution est spontanément favorable dans la majorité des cas. Un traitement local immunomodulateur par imiquimod (hors AMM chez l’enfant) peut être proposé dans les formes persistantes ou symptomatiques. L’indication de traitements destructeurs, en particulier électrocoagulation ou laser, doit être évaluée au cas par cas compte tenu de leur
caractère invasif et très douloureux, de la possibilité d’une exérèse incomplète des lésions, et d’une évolution habituellement spontanément favorable.
Des molluscum contagiosum peuvent aussi se voir dans cette localisation, et sont de présentation plutôt papuleuse.
(7) Certaines particularités ou anomalies anatomiques peuvent parfois questionner les parents et les médecins.
(7a) La coalescence des petites lèvres est de loin la plus fréquente. C’est un accolement du bord libre des petites lèvres (photo E) qui apparaît en général secondairement entre 1 et 2 ans. Elle est favorisée par une peau et une muqueuse fragile, les irritations, les vulvites et l'absence d'œstrogénisation de la vulve. Elle est le plus souvent asymptomatique et spontanément résolutive. Le plus souvent aucune prise en charge particulière n'est nécessaire car l'évolution sera spontanément favorable avec le temps, et notamment avec l’apparition de la puberté.
(7b) Il ne faut pas confondre une coalescence des petites lèvres avec une imperforation hyménéale, qui nécessitrait quant à elle une intervention chirurgicale. Les petites lèvres sont dans ce cas-là séparées et bien visibles, et l'hymen apparaît fermé et parfois bombant. L'échographie pelvienne confirme la présence d'une rétention liquidienne en arrière de l'hymen pour les jeunes filles pubères.
(7c) L’hypertrophie clitoridienne liée à une virilisation sera évoquée lorsqu’elle est associée à d’autres signes d’hyperandrogénie clinique, et est à distinguer de l’hypertrophie isolée du capuchon. A noter que l’aspect du clitoris, des petites lèvres et de l’hymen peuvent varier d’une petite fille à l’autre sans que cela ne soit anormal.
Photo D
Prolapsus urétral
Photo E
Coalescence des petites lèvres : ligne de fusion des petites lèvres bien visible, spécifique du diagnostic
Conclusion
La prise en charge des pathologies vulvaires de la petite fille nécessite rarement des examens complémentaires, l’examen clinique permettant le plus souvent le diagnostic. La vulvite simple, qui est de loin la cause la plus fréquente des pathologies vulvaires, est résolutive avec de simples règles d’hygiène, bien que les récidives puissent être fréquentes. Le lichen scléreux vulvaire nécessite une corticothérapie locale prolongée. Un prélèvement local ne sera justifié que devant un écoulement purulent, malodorant ou persistant. Un saignement endovaginal sans cause
évidente retrouvée doit également conduire à des examens complémentaires (imagerie, endoscopie) pour rechercher en particulier une cause tumorale. Il faut garder à l’esprit la possibilité de violences sexuelles, du fait de leur caractère sous-diagnostiqué chez l’enfant, mais les signes cliniques sont peu spécifiques voire parfois absents.