Livedo de l’enfant

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X. Balguerie

Arbre diagnostique – Commentaires

Le livedo est une manifestation de la stase veineuse cutanée, caractérisée cliniquement par un réseau fait de mailles de couleur érythrosique et/ou cyanique. Les auteurs français différencient.

• le livedo réticulé fait de mailles fines fermées, majoré par les expositions au froid, tendant à régresser à la chaleur, lors de la surélévation et à la vitropression, touchant essentiellement les membres, le plus souvent bénin et isolé ;

• le livedo ramifié fait de mailles à paroi plus large, souvent ouvertes, tendant à persister, pouvant apparaître de façon suspendu, et devant faire rechercher une affection sous-jacente. Les auteurs anglo-saxons tendent à réunir ces deux entités sous le terme de livedo reticularis. Outre l’aspect, l’examen précisera les circonstances de survenue (liens avec les conditions climatiques), la topographie, le caractère infiltré ou non, l’association à d’autres signes, dermatologiques ou non.

Les livedos doivent être différenciés de la visibilité anormale des vaisseaux cutanés du fait d’une hypotrophie cutanée sus-jacente. La dermite des chaufferettes est habituellement facilement éliminée grâce à l’aspect pigmenté et la notion d’exposition directe à une source de chaleur. Des aspects livédoïdes sont présents dans d’autres pathologies pédiatriques telles que les poïkilodermies.

(1) La présence d’un livedo diffus dès la naissance, de type réticulé, est très fréquente et banale. Ce livedo physiologique du nouveau-né est à mailles fines, fermées, et prédomine sur les membres. Il tend à s’atténuer avec la chaleur et à s’accentuer avec le froid. Il s’estompe au cours des premières années. Quelques affections doivent cependant être recherchées pour ne pas méconnaître des formes syndromiques : syndrome infectieux (alors potentiellement sévère), et maladies auto-immunes, essentiellement lupus néonatal lié à la transmission maternelle d’auto-anticorps, atteignant alors souvent le visage. Une forme clinique particulière est la cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC), dans sa forme diffuse, où le visage est rarement atteint. Elle se différencie du livedo physiologique par l’éventuelle présence de zones atrophiques et parfois exulcérées, et de zones télangiectasiques. Dans ce dernier cas, un suivi de l’enfant sera proposé, à la recherche d’anomalies complexes (asymétries corporelles), ophtalmologiques et neurologiques. La présence d’une macrocéphalie associée à une cutis marmorata fera discuter une origine génétique, notamment un « overgrowth syndrome » avec mutation du gène PIK3CA.

(2) Un livedo localisé à un ou deux membres est rarement présent dans la période périnatale, et correspond habituellement à une forme mineure de CMTC, liée à un mosaïcisme postzygotique.

(3) La survenue dans l’enfance ou à l’adolescence d’un livedo de type réticulé touchant essentiellement les membres, est le plus souvent liée à une exposition au froid humide. Il s’associe souvent à une acrocyanose. Un syndrome de Raynaud est possible. En cas de persistance pendant l’été, ou de lésions associées, notamment nécrotiques, Il est nécessaire de chercher la présence d’une cryoglobuline, d’un cryofibrinogène, d’une hémopathie et d’une maladie auto-immune. L’origine médicamenteuse est essentiellement liée à la prise d’amantadine. L’apparition ou l’aggravation d’un livedo réticulé incite à vérifier l’indice de masse corporelle, l’anorexie étant un facteur d’aggravation voire d’apparition de livedo et d’engelures. La survenue de troubles neurologiques associés à un livedo réticulé doit conduire à une enquête étiologique complète, à la recherche notamment d’un syndrome des anti-phospholipides. 

(4) La survenue d’un livedo ramifié à larges mailles, surtout s’il est suspendu et touche le tronc, fera l’objet d’une enquête étiologique : recherche d’une thrombophilie, d’une maladie emboligène, d’une vascularite systémique telle que la périartérite noueuse (PAN). La biopsie concernant l’hypoderme, dans une zone nécrotique ou une zone cliniquement infiltrée pourra être utile au diagnostic.

Liens d’intérêts

L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêts en relation avec cet article.

Ce Pas à Pas a été validé par la Société française de dermatologie pédiatrique et la Société francophone pour la rhumatologie et les maladies inflammatoires en pédiatrie.