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Gyneco/Obstétrique

Aménorrhée primaire

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R. de Tournemire1, H. Crosnier2

1Pédiatre médecine pour adolescents,CHI Poissy St-Germain, 10 rue du Champ-Gaillard, BP 3082, 78303 Poissy cedex, France;
2Pédiatre endocrinologue
Auteur correspondant - Adresse e-mail : rdetournemire@chi-poissy-st-germain.fr

 
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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) EDNOS « Eating Disorders Not Otherwise Specified »
Il s’agit de troubles alimentaires moins sévères n’entrant pas strictement dans les définitions de l’anorexie mentale ou de la boulimie nerveuse. Ces « troubles alimentaires non spécifiés » sont très fréquents, d’une prévalence de l’ordre de 5 % dans la population adolescente. Ils sont souvent accompagnés de troubles des règles.

(2) Bilan à réaliser devant une aménorrhée sans perte de poids et sans retard pubertaire.
Ce bilan est à moduler en fonction des éléments cliniques orientant éventuellement vers une cause précise :

  • recherche de signes cliniques d’hyperandrogénie ;

  • recherche d’une galactorrhée ;

  • éléments morphologiques ;

  • croissance staturale ;

  • échographie pelvienne, âge osseux ;

  • testostérone, D4 androstènedione ;

  • 17 OHP ;

  • IGF1 ;

  • test au LHRH ;

  • prolactine ;

  • caryotype ;

  • IRM cérébrale avec coupes sur la région hypothalamo-­hypophysaire et les bulbes olfactifs.

(3) Aménorrhée associée à une hyperandrogénie clinique ou biologique. Un hirsutisme est souvent présent qu’il faut évaluer (score de Ferriman). L’adolescente ne présente pas nécessairement un surpoids. Il existe une augmentation de la testostérone et de la delta4 androstènedione. L’échographie ovarienne ­recherche des ovaires augmentés de volume, plus ou moins ­polykystiques. L’élévation de la 17 OHP est associée au bloc en 21-hydroxylase (formes non classiques, tardives).

(4) La FSH est augmentée (et ± LH). La réalisation d’un caryotype est nécessaire : syndrome de Turner, dysgénésie gonadique. Si le caryotype est normal, il peut s’agir d’une insuffisance ovarienne précoce génétique ou acquise (auto-immune).

(5) Syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) qui concerne une jeune fille sur 5 000 à 8 000. Le bilan hormonal est normal. Les ovaires et les trompes sont normaux, il y a absence totale ou partielle d’utérus et la cavité vaginale est plus ou moins développée. Parfois, il y a des anomalies rénales, cardiaques, osseuses associées. Échographie et IRM confirment le diagnostic. La cavité vaginale peut être agrandie (dilatations, cures chirurgicales) permettant d’avoir une vie sexuelle normale.

(6) L’adolescente ne présente aucun retard pubertaire. On constate un taux de testostérone très élevé, une LH élevée, hormone anti-Müllerienne (AMH) élevée. L’échographie ne ­retrouve pas d’utérus. Le caryotype est XY. Il existe une mutation sur le gène du récepteur aux androgènes.

(7) Hypogonadisme hypogonadotrope. Il peut être :

  • congénital (syndrome de Kallman avec hypoplasie des bulbes olfactifs ; mutation du gène du récepteur du GnRH ; mutation du gène du récepteur du FGF ; mutation du gène du récepteur du GPR 54 ; idiopathique le plus souvent) ;

  • acquis (craniopharyngiome, dysgerminome, autres tumeurs hypothalamiques, adénome à prolactine, histiocytose, antécédents de traumatisme crânien) ;

  • fonctionnel : stress, contrôle calorique, sport intensif, maladies chroniques.

Dysménorrhées à l’adolescence

 

V. Belien-Pallet

Unité de médecine des adolescents, service de pédiatrie, CHU Jean-Verdier, AP-HP, Bondy, France
Auteur correspondant - Adresse e-mail : valerie.belien-pallet@aphp.fr (V. Belien-Pallet).
 

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Article validé par :

Pediadol, Société Française d’Endocrinologie et Diabétologie Pédiatrique (SFEDP)

Société Française pour la Santé de l’Adolescent (SFSA)

 

Introduction

(1) Les dysménorrhées sont des douleurs abdomino-pelviennes en lien avec le cycle menstruel, pouvant irradier vers les lombes, les régions crurales ou inguinales.

Elles sont très fréquentes chez les adolescentes (50 à 90 %) mais parfois banalisées, du fait de leur intensité légère ou parce qu’elles sont considérées à tort par les adolescentes ellesmêmes (ou par les soignants) comme inévitables.

Or 50 % sont d’intensité modérée à sévère, et 10 à 25 % des dysménorrhées sont décrites comme invalidantes et résistantes au traitement symptomatique usuel.

Elles sont susceptibles de retentir sur la qualité de vie et/ou d’être la cause d’absentéisme scolaire, et doivent donc être dépistées et traitées.

Conduite à tenir devant des dysménorrhées à l’adolescence

(2) L’anamnèse est indispensable pour caractériser au mieux le type de dysménorrhées (localisation, cinétique d’apparition et d’évolution, durée et chronologie par rapport aux menstruations), leur intensité (avec échelle de douleur type EVA [échelle visuelle analogique] ), leur retentissement scolaire et social, les éventuels symptômes associés, ainsi que les antalgiques précédemment utilisés, y compris les méthodes non médicamenteuses (bouillottes, bain…). L’âge des premières menstruations ainsi que l’entrée éventuelle dans la sexualité et l’utilisation ou le besoin de contraception sont également interrogés. Ces éléments permettent ensuite d’orienter les explorations éventuelles ainsi que les traitements à proposer.

Parmi les antécédents personnels, il est utile de rechercher la notion de malformation utéro-vaginale connue. Les antécédents familiaux de dysménorrhées et d’endométriose chez les ascendantes, ainsi que d’éventuelles contre-indications aux oestroprogestatifs, sont également recherchés systématiquement, de préférence en présence des parents.

(3) En contexte de douleurs abdominales et pelviennes, une symptomatologie digestive ou articulaire associée doit faire envisager des diagnostics différentiels gastroentérologiques (exemple : MICI [maladie inflammatoire chronique de l’intestin]) ou rhumatologiques (exemple : sacro-iliite).

L’exploration des dysménorrhées est une occasion d’interroger la patiente sur d’éventuelles « expériences négatives de l’enfance » (ACE, Adverse Childhood Experience) : maltraitance psychologique, physique ou sexuelle, négligence, harcèlement, dont il est prouvé qu’elles sont un facteur de risque de dysménorrhées et de douleurs pelviennes chroniques à l’adolescence et à l’âge adulte.

Lorsque l’adolescente a une activité sexuelle, un dépistage des infections sexuellement transmissibles (IST) et un dosage des β-HCG doivent être envisagés de principe, et une contraception doit être proposée.

(4) Si les dysménorrhées sont associées à des saignements utérins abondants, un bilan biologique comprenant NFS plaquettes, ferritine, dosage de β-HCG, bilan d’hémostase, et bilan hormonal orienté, ainsi qu’une échographie pelvienne sont indiqués. Un traitement progestatif par dydrogestérone (Duphaston®), 1 cp de 10 mg matin et soir du 16e au 25e jour du cycle, peut alors se discuter si les symptômes sont modérés et en l’absence de besoin contraceptif, en association à l’acide tranexamique. Sinon, les contraceptifs oestroprogestatifs (COP) restent indiqués (cf. Pas à pas « Saignements abondants d’origine utérine chez l’adolescente »)

Prise en charge des dysménorrhées primaires

(5) Les dysménorrhées primaires, les plus fréquentes, sont favorisées par l’augmentation de production des prostaglandines lors de la chute de la progestérone en fin de deuxième partie de cycle, source de contractions utérines, de vasoconstrictions et d’ischémies musculaires utérines responsables de douleurs.

Elles apparaissent habituellement en décalé, au cours des deux premières années suivant la survenue des premières menstruations, lorsque les cycles deviennent ovulatoires. Il s’agit de douleurs protoméniales, c’est-à-dire survenant avant ou pendant les premiers jours des menstruations. Elles sont isolées et de courte durée.

(6) Lorsque les dysménorrhées sont isolées et de faible intensité (EVA ≤ 3/10), avec un examen clinique général sans particularité, aucun examen complémentaire n’est nécessaire d’emblée.

(7) Lorsque des traitements symptomatiques usuels (paracétamol, phloroglucinol) sont efficaces et jugés suffisants par l’adolescente, il n’y a pas lieu de modifier le traitement.

(8) En revanche, lorsque l’efficacité est jugée insuffisante, ou lorsque l’intensité des dysménorrhées est d’emblée modérée (EVA ≥ 4/10) à sévère (EVA ≥ 8/10), les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont indiqués. Si aucun AINS n’a fait preuve d’une plus grande efficacité, l’ibuprofène est celui qui a l’AMM le plus tôt en pédiatrie, et dont le profil de sécurité est le plus connu.

Par exemple :
• dès l’apparition des dysménorrhées, sans limite d’âge : ibuprofène 10 mg/kg (200 mg entre 20 et 40 kg et 400 mg à partir de 40 kg) 3 fois par jour ;
• à partir de 12 ans : acide méfénamique, Ponstyl® 250 mg 1 à 2 gélules 3 fois par jour ;
• à partir de 15 ans : flurbiprofène, Antadys® 100 mg 1 comprimé 2 à 3 fois par jour.

Ils sont à débuter, en l’absence de contre-indication (antécédent d’allergie aux AINS ou à l’aspirine, de saignement ou de perforation digestive liée à la prise d’AINS, d’ulcère de l’estomac ou du duodénum, de maladie hépatique grave, d’insuffisance cardiaque ou d’insuffisance rénale grave, et chez la femme enceinte), dès les prémices de survenue des douleurs menstruelles et à poursuivre durant les deux à trois premiers jours en systématique puis, en cas de douleurs, avec prises de préférence lors d’un repas.

(9) En cas d’antalgie insuffisante par les AINS, une échographie pelvienne sera demandée afin de vérifier l’intégrité des structures et l’absence de kyste ovarien.

(10) Si l’échographie pelvienne est normale ou objective un kyste ovarien d’allure fonctionnelle, un traitement oestro progestatif séquentiel, voire continu, sera instauré avec une pilule de 2e génération, en l’absence de contre-indication liée à un risque thromboembolique veineux ou artériel (antécédents personnels ou familiaux de thrombose, de thrombophilie ou de migraine avec aura), hépatique ou carcinologique. Les autres facteurs de risque thrombotiques (hypertension artérielle non contrôlée, migraine sans aura, obésité) doivent être pris en compte dans le choix contraceptif mais ne sont pas des contre-indications absolues. Le tabagisme n’est pas une contre-indication à la COP avant l’âge de 35 ans.

Par exemple :
• Minidril® dosé à 30 μg d’éthinylestradiol (21 comprimés puis 7 jours de pause) ;
• Leeloo® dosé à 20 μg d’éthinylestradiol (21 comprimés, puis 7 jours de pause) ;
• Optilova®, dosé à 20 μg d’éthinylestradiol (28 comprimés dont 7 placebos, en continu, limitant les oublis).

Lorsque les COP sont contre-indiqués, une contraception par microprogestatifs en continu peut être envisagée.

Par exemple :
• Microval® (lévonorgestrel), 1 comprimé par jour en continu, à heure fixe.

(11) En présence d’un kyste ovarien d’allure organique à l’échographie pelvienne (structure tissulaire ou mixte, présence de cloisons, ou persistance du kyste au-delà de 3 mois), une consultation chirurgicale spécialisée (chirurgie viscérale ou gynécologique, selon l’âge de l’adolescente et les ressources locales) ainsi qu’une IRM pelvienne seront indiquées.

(12) Dans tous les cas de dysménorrhée, une consultation de suivi est à prévoir, avec calendrier menstruel, recueil et évaluation de l’intensité des symptômes douloureux et de leur retentissement ainsi que des effets des traitements instaurés. La patiente peut alors être adressée si besoin vers une consultation de médecine de l’adolescent, de gynécologie, de sage-femme ou bien encore vers un centre de santé sexuelle (ex-CPEF, Centre(s) de Planification et d’Éducation Familiale), notamment en cas de besoin contraceptif.

Signes en faveur de dysménorrhées secondaires

(13) Des dysménorrhées dès les premières menstruations doivent motiver la réalisation d’une échographie pelvienne et rénale, à la recherche d’une malformation utéro-vaginale (par exemple : utérus pseudo-unicorne, hémi-utérus, cloison vaginale, atrésie vaginale partielle) éventuellement associée à une malformation ou malposition rénale. Une orientation vers une consultation spécialisée en centre de référence gynécologique doit être proposée en cas d’anomalie confirmée.

La récidive de douleurs pelviennes cycliques intenses et se majorant, sans survenue associée des menstruations, doit faire rechercher à l’inspection la constitution d’un hématocolpos, sur une imperforation hyménéale le plus souvent, et motiver l’orientation de la patiente aux urgences gynécologiques.

(14) Certains signes doivent attirer l’attention et faire suspecter une endométriose :
• dysménorrhées se majorant en fin de menstruations (télé méniales), ou se prolongeant après les menstruations, ou survenant en dehors des cycles avec des douleurs pelviennes chroniques ;
• douleurs pelviennes lors de la pratique du sport ;
• signes associés digestifs (dyschésie – difficulté d’évacuation des selles –, épreintes, ténesmes, rectorragies) ou urinaires (dysurie, pollakiurie) lors des menstruations ;
• dyspareunies profondes (à différencier des douleurs d’intromission) chez les adolescentes sexuellement actives ;
• douleurs intenses (EVA ≥ 8/10), se majorant avec les cycles, ou résistantes aux AINS et à la COP ;
• retentissement important sur la qualité de vie avec absentéisme scolaire.

En effet, la prévalence de l’endométriose est variable selon les populations étudiées. Elle serait de 5 % parmi les adolescentes en population générale mais elle est estimée à 50 % parmi les adolescentes souffrant de dysménorrhées sévères. Le risque de développer une endométriose est multiplié par 5 s’il existe une endométriose connue chez les ascendantes.

(15) Si de tels arguments sont retrouvés, une exploration par échographie pelvienne sus-pubienne (ou par examen gynécologique et échographie endovaginale, lorsque l’adolescente est active sexuellement) est alors indiquée, pour rechercher une localisation ovarienne (endométriome).

(16) En cas de normalité de l’échographie, la persistance de la douleur associée à une symptomatologie urinaire ou digestive évoque une endométriose profonde. Un avis gynécologique spécialisé et une IRM pelvienne en centre de référence sont alors indispensables. En effet, une imagerie normale n’élimine pas une endométriose, surtout à l’adolescence, période durant laquelle la confirmation diagnostique est particulièrement difficile et l’intérêt d’une coelioscopie discutée. En cas de forte présomption clinique, avec ou sans confirmation diagnostique, une aménorrhée thérapeutique par une COP de deuxième génération en prise continue est proposée en première intention. Les micro progestatifs, voire les implants progestatifs, sont également efficaces en cas de contre-indications aux COP. Dans cette indication, les analogues de la GnRH sont contre-indiqués chez l’adolescente de moins de 16 ans (et même de moins de 18 ans selon l’AMM) et sont, lorsqu’ils sont prescrits par un centre de référence, limités à une durée de 12 mois et en association avec une add-back thérapie par oestrogènes (en prévention du risque de déminéralisation osseuse).

(17) En contexte de dysménorrhées réfractaires, primaires ou secondaires, ou de douleurs récurrentes ou chroniques envahissantes associées, l’adolescente doit bénéficier d’une évaluation bio-psycho-sociale en unité douleur et/ou d’une consultation de médecine de l’adolescent, et d’autres approches thérapeutiques complémentaires non médicamenteuses peuvent être envisagées, telles qu’une approche psycho-corporelle (relaxation, hypnose, yoga, psychomotricité) et/ou un traitement par neurostimulation transcutanée (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation [TENS]). Un site internet ressource pour les douleurs récurrentes et chroniques peut être communiqué aux patientes : dolomio.org. La pratique sportive régulière est également à encourager.

Conclusion

Les dysménorrhées sont fréquentes à l’adolescence, susceptibles de retentir sur la qualité de vie ainsi que sur la scolarité, et doivent être dépistées par une anamnèse adaptée.

Les dysménorrhées primaires sont les plus fréquentes. Cependant, des dysménorrhées secondaires doivent être suspectées lorsqu’elles débutent dès les premières menstruations, en cas de malformation utéro-vaginale connue ou lorsqu’il existe des arguments en faveur d’une endométriose. Une consultation de gynécologie spécialisée (pédiatrique ou adulte selon l’âge de la patiente) est alors indiquée, afin de définir les explorations et les traitements adaptés.

Les recours thérapeutiques sont à adapter au tableau clinique initial, et à réévaluer au cours du suivi : AINS (à prendre précocement), COP/progestatifs (après échographie pelvienne), voire prise en charge spécialisée de la douleur chronique en cas d’inefficacité ou de présentation atypique, avec une évaluation bio-psycho-sociale.

Liens d’intérêts

L’auteure déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Cet article fait partie du supplément Pas à Pas 2023 réalisé avec le soutien institutionnel de Procter & Gamble et Sanofi.

Hémorragie génitale de la petite fille

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A. Cartault, G. Hanrot, C. Pienkowski

Unité d’endocrinologie, génétique, maladies osseuses et gynécologie médicale, Hôpital des enfants, Toulouse, France
Auteur correspondant. Adresse e-mail : crc@chu-toulouse.fr
 
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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) Les causes d’un saignement génital chez une petite fille prépubère sont multiples. La démarche diagnostique va consister en un interrogatoire et un examen clinique général à la recherche de signes associés (développement pubertaire) et un examen gynécologique pour localiser l’origine du saignement (vulvaire ou endovaginal) et rechercher d’eventuelles leucorrhées.

Saignement d’origine vulvaire

(2) Cause traumatique : la chute à califourchon est la cause la plus fréquente des plaies de la vulve. Les lésions siègent généralement au niveau de la partie antérieure de la vulve. Selon le contexte et le type de plaie, on pourra être amené à évoquer également un sévice sexuel.

(3) Atteintes cutanéomuqueuses : ces lésions ne donnent pas d’hémorragie abondante et se traduisent généralement par quelques traces de sang isolées :

  • les vulvites simples sans surinfection bactérienne ou mycosique le plus souvent : lésions de grattage, fissures ;

  • le lichen scléreux vulvaire : il peut exister de petites hémorragies locales ou hématomes sous-épithéliaux. Une des plaintes majeures est le prurit vulvaire ;

  • les angiomes et les malformations vasculaires peuvent s’accompagner de saignements lorsque les lésions atteignent les muqueuses. Ces malformations sont souvent connues depuis la petite enfance. Un bilan exhaustif des autres localisations est nécessaire.

(4) Le prolapsus de l’urètre : il s’observe plus fréquemment chez les petites filles de race noire. Le prolapsus occasionne rarement des symptômes urinaires. A l’examen, on observe une tuméfaction arrondie rouge framboisée de volume très variable, située sous le clitoris et non douloureuse.

(5) Saignement d’origine endovaginale

Devant des leucorrhées associées au saignement, il faudra s’attacher en premier lieu à rechercher un corps étranger endovaginal par un interrogatoire précis et un examen clinique spécialisé. Des examens complémentaires peuvent être nécessaires : radiographie (abdomen sans préparation), échographie pelvienne et de la filière vaginale.

(6) Beaucoup plus rarement, l’hémorragie peut provenir d’une tumeur cervico-vaginale, généralement maligne (botriosarcome, adénocarcinome, tumeur du sac vitellin). Il s’agit alors d’hémorragie de sang rouge, la tumeur peut être extériorisée à la vulve.

(7) Saignement d’origine utérine

Le saignement est lié au développement de la muqueuse endométriale utérine secondaire à une stimulation hormonale œstrogénique. Ceci est mis en évidence par l’échographie qui montre la présence d’un fin liseré blanc correspondant à la ligne endométriale. On observe des signes cliniques pubertaires associés, secondaires à l’imprégnation œstrogénique : développement mammaire et pilosité pubienne.

(8) Ces petites ménarches sont inaugurales de la puberté qui se déroulera normalement par la suite.

La stimulation hormonale peut cependant être permanente : il peut s’agir d’une puberté précoce centrale (début pubertaire avant 8 ans). Les saignements s’associent à un développement pubertaire, une accélération de la croissance et une avance de la maturation osseuse.

Il peut s’agir d’une activité ovarienne autonome :

  • les kystes sécrétants ovariens notamment dans le syndrome de Mc Cune Albright surviennent chez la toute petite fille (2 à 4 ans). Ce syndrome associe une puberté précoce périphérique, une atteinte cutanée (taches café au lait) et une atteinte osseuse (dysplasie osseuse). Le diagnostic est effectué par échographie pelvienne qui note la présence d’une masse ovarienne anéchogène, strictement liquidienne. La mutation des protéines Gs-a  est recherchée dans le sang périphérique ou le liquide de ponction du kyste ;

  • les tumeurs ovariennes sécrétantes dont les plus fréquentes sont les tumeurs de la granulosa qui correspondent à des tumeurs des cordons sexuels sécrétant des stéroïdes. Elles surviennent chez la fille pré pubère (6-8 ans) et s’associent à des signes cliniques de développement pubertaire voire parfois à des signes de virilisation. L’échographie montre une masse ovarienne hétérogène, le taux d’œstradiol est élevé ainsi que l’inhibine et l’AMH (hormone anti mullérienne).

Cette sécrétion d’œstrogènes peut être transitoire : Un saignement peut survenir chez le nouveau-né la 1re semaine de vie. On l’appelle aussi crise génitale ; elle est physiologique, liée à l’activation transitoire de l’axe hormonal et va régresser spontanément en quelques jours. Chez la fillette plus âgée, il peut s’agir également de menstruations précoces pouvant durer quelques jours et se reproduire de façon cyclique pendant deux à trois mois, avant de régresser spontanément.

Tout saignement issu de l’orifice vaginal devra être adressé à un gynécologue afin de réaliser une vaginoscopie et une imagerie par échographie afin d’éliminer une lésion tumorale. Il arrive parfois qu’aucune cause ne soit retrouvée au saignement. Le saignement serait probablement lié à une fragilité de la muqueuse vaginale. Une surveillance s’impose. En cas d’hémorragie génitale abondante, l’enfant devra immédiatement être hospitalisée en milieu spécialisé, le risque étant une hémorragie grave avec choc hypovolémique et anémie aiguë.

Leuchorrée

 

S. Da Costa, M. Bidet*

Centre de Référence de Pathologies Gynécologiques Rares, Service d’Endocrinologie-Diabétologie et Gynécologie Pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15
Auteur correspondant - Adresse e-mail : maud.bidet@nck.aphp.fr (M. Bidet).

 

 

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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) Les étiologies des leucorrhées chez les filles non pubères, sont peu nombreuses ; le plus souvent leur diagnostic repose sur un interrogatoire et un examen clinique précis sans qu’il soit nécessaire de recourir à des examens complémentaires.

(2) Les infections sexuellement transmissibles doivent être systématiquement évoquées du fait de leur potentielle gravité en cas de doute sur des sévices sexuels qui doivent être évoqué devant un faisceau d’argument : troubles fonctionnels psychosomatiques (digestif par exemple), troubles du comportement, parole de l’enfant, allégation d’un tiers. A l’examen clinique, des lésions vulvaires et /ou hyménéales sont recherchées. La lésion caractéristique est une plaie de l’hymen sous forme de déchirure complète postérieur. La recherche de gonocoque, Chlamydia trachomatis doit être systématique (valeur médicolégale).

(3) La vulvite : Fréquente, bénigne, souvent récidivante. Concerne principalement les filles entre 3 et 6 ans. La symptomatologie est principalement marquée par des brûlures ou un prurit. A l’examen on retrouve un érythème vulvaire et péri-vulvaire plus ou moins étendu. Les leucorrhées sont inconstantes. Le traitement consiste en une réassurance parentale et la reprise d’une toilette correcte quotidienne voir biquotidienne. Y associer facilement un traitement anti-oxyure. Traiter la constipation et donner des conseils vestimentaires si nécessaire. 

(4) En cas d’érythème intense à bords nets, de plus souvent associés à des lésions anales, penser à une vulvite à steptocoques, possibilité de faire un test de diagnostic rapide avant traitement antibiotique.

(5) La vulvo-vaginite : Beaucoup plus rare (1 vaginite pour 20-30 vulvites). Présence constante de leucorrhées dans la lumière vaginale avec un érythème vulvaire inconstant. Le toucher rectal à la recherche d’un corps étranger doit être réalisé en cas de doute.

(6) Les corps étrangers : ils sont à l’origine de moins de 5 % des vulvo-vaginites mais d’une forte proportion de vaginite vraie. Concerne principalement les filles entre 3 et 7 ans. Les leucorrhées vaginales sont abondantes, purulentes, fétides, striées de sang. Le toucher rectal peut-être nécessaire pour percevoir le corps étranger, voire l’extraire. Le traitement : « papiers et coton » sont le plus souvent visible derrière le rebord hyménal et peuvent être extrait à la pince ou par « lavage » vaginal ; les objets plus solide vont migrer dans le vagin et seront le plus souvent retrouvés au TR. Leur extraction se fera avec vaginoscopie sous anesthésie générale.
Le prélèvement vulvaire, le plus souvent reflet de la flore périnéale, il est rarement utile (vaginite intense sans corps étranger, en cas de suspicion d’abus sexuel). Pour rappel, il n’y a pas de mycose chez la fille pré-pubère en dehors de situation particulière : diabète, immunosuppression. Les ovules ne sont pas adaptés à cet âge. 
Les causes d’un saignement génital chez une petite fille pré pubère sont multiples. L’examen clinique doit être rigoureux pour rechercher des signes pubertaires associés et localiser l’origine du saignement (vulvaire ou endovaginal). Pour les saignements endovaginaux, après avoir éliminé le corps étranger et la puberté précoce, il faut poursuivre les investigations pour éliminer les tumeurs cervico-utérines ou vaginales (rhabdomyosarcome, adénocarcinome, tumeur du sac vitellin) qui sont des diagnostics rares mais graves.

(7) Lichen scléro-atrophique : affection dermatologique touchant les filles de 3 à 7 ans. Le prurit peut être intense, avec parfois des petits saignements vulvaires en rapport avec des lésions de grattage. La vulve est pâle, nacrée, brillante, hypochromique, avec des lésions hémorragiques sous épithéliales. Un avis spécialisé est souhaitable car le traitement repose sur l’utilisation prolongée des dermocorticoïdes.

Liens d’intérêts

Les auteurs n’ont pas transmis leurs liens d’intérêts

Ménométrorragies pubertaires

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M. Bidet

Unité d’endocrinologie gynécologie et diabétologie pédiatrique, Centre de pathologies gynécologiques rares, Hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de sèvres, 75743 Paris, France
Correspondance - Adresse e-mail : maud.bidet@nck.aphp.fr (M. Binet)
 
 

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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) Les ménométrorragies pubertaires surviennent dans les 2 premières années suivant les premières règles et concernent 2 à 5 % des adolescentes.

Elles sont définies par des saignements anormaux par leur abondance (> 80 ml) et/ou leur durée (nl ≤ 7 jours), plus ou moins associées à une anomalie de fréquence (nl ≥ 21 jours).

L’abondance des saignements est appréciée à l’interrogatoire par l’estimation du nombre de changes (nl ≤ 6/j), la présence de caillots, de débordements. Elle peut aussi être appréciée de manière semi quantitative par le score de Higham (hémorragie si > 100) (Tableau 1). Cliniquement, des signes d’anémie et de mauvaises tolérance sont recherchés (pâleur cutanéo- conjonctivale, dyspnée, tachycardie, tension artérielle, signes de choc). Biologiquement, la sévérité du saignement est appréciée par le taux d’hémoglobine.

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(2) Dans 80 % des cas, les ménométrorragies pubertaires sont fonctionnelles, secondaires à une dysovulation ou une absence d’ovulation. Dans 20 % des cas environ, les ménorragies pubertaires peuvent révéler ou accompagner un trouble de l’hémostase acquis ou congénital. La grossesse doit être éliminée, les autres causes organiques sont rarissimes. L’hypothyroïdie est classiquement rapportée, mais rare en pratique. D’autres causes de dysovulation peuvent être recherchées si arguments cliniques et/ou troubles des cycles supérieurs à 2 ans.

(3) En cas d’arguments personnels et/ou familiaux (Tableau 2), (4) un bilan d’hémostase est réalisé : NFS, TP- TCA, fibrinogène, temps de saignements (méthode de Duke, Ivy, PFA : TS in vitro), taux d’Antigène Willebrand (vWag), activité cofacteur de la ristocétine (vWRCo), activité coagulante du Facteur VIII (FVIII : C). Avis des spécialistes de l’hémostase, en cas d’anomalies.

 

Tableau II. Arguments pour pathologie constitutionnelle de l'hémostase

ATCD maladie hémorragique familiale

Saignements après extraction dentaire

Saignements après chirurgie

Saignements abondants après petite blessure

Epistaxis fréquentes, abondantes, bilatérales

Gingivorragies abondantes et fréquentes

Ecchymoses

ATCD transfusionnels

Saignements gastro-intestinaux

Hémorragies du SNC

Hématomes ou hémarthroses spontanés

Anémie après premières règles

 

(5) Le traitement des métrorragies pubertaires dépend de la cause et de la sévérité des saignements. L’hémodynamique et la profondeur de l’anémie définissent le degré d’urgence de la prise en charge.

(6) les antifibrinolytiques : acide tranéxamique–Exacyl® 20-25 mg/kg per os toutes les 6 à 8 h (jusqu’à 1,5 g par prise) ou 10 mg/kg intraveineuse toutes les 8 h (jusqu’à 1 g par prise) sont indiqués dans toutes les formes de ménorragies pubertaires.

(7) Une forme mineure ou modérée peut devenir grave si le saignement menstruel se prolonge, d’où la nécessité de vérifier l’efficacité du traitement de façon rapprochée. La réalisation d’un calendrier menstruel peut être utile afin d’évaluer l’efficacité et la tolérance des traitements.

(8) Les contre- indications à la COP rares à cet âge seront systématiquement recherchées, notamment les ATCD thromboemboliques familiaux survenus avant 50 ans. En cas de contre- indications à la COP, un progestatif dénué d’effets métaboliques sera prescrit, 21/28 J, (ex. : Lutéran® 10).

(9) En cas de forme grave, l’hémorragie génitale pourra être jugulée par une COP dosée au moins à 35 μg voir à 50 μg d’éthinyl estradiol (Stédiril®), 2 à 3 cp/j jusqu’à l’arrêt, pas au- delà de 3 jours, associée à un anti- émétique pour contrer les effets digestifs des fortes doses d’oestrogènes. Puis le relais se fera à 1 cp par jour.

(10) D’autres mesures peuvent être entreprises en aigu si échec ou troubles de la coagulation. La DDAVP (desmopressin – Minirin®) augmente la sécrétion du facteur VIII et du facteur de Willebrand (41). Elle est prescrite en intranasal à 300 μg pour plus de 50 kg ou en intraveineux. La transfusion de facteurs de coagulation est exceptionnelle. Le curetage hémostatique sous anesthésie générale serait indiqué si échec du traitement médical. En pratique son indication est exceptionnelle.

Liens d’intérêts

L’auteur n’a pas communiqué ses conflits d’intérêts.

Métrorragies de l'adolescente

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A. Cartault, C. Pienkowski

Unité d’endocrinologie, génétique, pathologies osseuses et gynécologie médicale, Hôpital des Enfants, 330 av de Grande-­Bretagne, TSA 70034, 31056 Toulouse Cedex 9, France
Auteur correspondant - Adresse e-mail : cartault.a@chu-toulouse.fr
 
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Arbre diagnostique – Commentaires

Les métrorragies pubertaires surviennent chez 2 à 5 % des jeunes filles. Elles correspondent à des règles trop abondantes, trop prolongées (> 7 jours) ou trop fréquentes (< 21 jours). Elles apparaissent au moment des 1ers cycles et sont fonctionnelles dans 80 % des cas. Leur survenue nécessite d’en apprécier rapidement la gravité clinique par le score de Higham et le retentissement sur l’hémodynamique (Tableau 1) [1].

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La maturation de l’axe hypothalamo-­hypophyso-­ovarien se fait progressivement en 18 à 24 mois. Les premiers cycles sont souvent anovulatoires. Un cycle ovulatoire entraîne une production cyclique régulière d’œstradiol. Après l’ovulation, la production de progestérone stabilise l’endomètre. En l’absence d’ovulation les œstrogènes sont sécrétés de façon continue, la prolifération endométriale est alors inappropriée : il en résulte une desquamation spontanée de l’endomètre et un saignement imprévisible [2].

La première étape de la démarche diagnostique et thérapeutique est d’interrompre d’éventuels médicaments perturbant l’hémostase (aspirine…).

(1) L’exploration : Il convient de réaliser un bilan biologique : NFS, hémoglobine, plaquettes, fer, ferritine, TCA, TP, fibrinogène, test de grossesse, bilan d’hémostase complet et temps de saignement à discuter. Le bilan endocrinien comprendra : FSH, LH, œstradiol, androgènes, T4L, TSH, prolactine. L’examen gynécologique n’est pas indiqué en 1re intention. Il est souvent impossible en période de saignement. Un examen clinique abdominal et pelvien doit être réalisé et complété par une échographie pelvienne.

(2) Les causes organiques (20 % des cas) [3] :

  • La grossesse : Il est impératif d’éliminer une grossesse compliquée.

  • Les troubles de l’hémostase (10 % des cas) : déficits en facteurs de coagulation, maladie de Willebrand (la plus fréquente des étiologies liée à un trouble de l’hémostase), thrombopathies (Glanzmann) et thrombopénies.

  • Pathologie endocrinienne : dosage de T4L TSH, prolactine, testostérone.

  • L’hypothyroïdie peut se traduire par des hyperménorrhées. L’hyperprolactinémie entraîne des anovulations. Le syndrome des ovaires polykystiques est recherché devant une obésité et un hirsutisme associé.

Les causes gynécologiques sont plus rares :

  • les infections : vulvo-­vaginites ;

  • les tumeurs bénignes : polypes muqueux du col utérin, kystes vaginaux ;

  • les tumeurs malignes : sarcome botryoïde, tumeur sécrétante de l’ovaire.

(3) Les causes fonctionnelles (80 % des cas) : Leur diagnostic est fait par élimination après réalisation d’un bilan clinique, biologique et échographique complet. Elles surviennent souvent la 1re année de règles.

Traitement symptomatique des métrorragies (associé au traitement étiologique) :
Il est médical, son but est d’arrêter le saignement et d’en prévenir les récidives.

(4) Dans les formes graves à Hémoglobine inférieure à 8 g/dL [3], c’est une urgence médicale nécessitant une hospitalisation. En présence d’une hémorragie très abondante, il est nécessaire de prescrire des œstrogènes à visée hémostatique à forte dose et des antifibrinolytiques (Exacyl® 20 mg/kg/j). Selon la tolérance initiale, l’indication d’une transfusion sanguine sera discutée. On propose la mise sous pilule à 50 ou 30 mcg d’éthynil œstradiol (Stédiril® 2 cp ou Minidril® 3 cp le 1er jour puis 1 cp par jour jusqu’à arrêt du saignement). Le traitement œstroprogestatif est poursuivi pendant au moins 5 semaines avec le 1er arrêt d’une semaine à la fin de la 2e plaquette. Le relais est ensuite pris avec un traitement par progestatif 10 jours par mois pour éviter une récidive. On n’oubliera pas la supplémentation en fer. En cas de contre-­indication aux œstrogènes, on utilisera un progestatif seul (acétate de normegestrol ou acétate de chlormadinone 10 mg par jour en continu).

(5) Dans les formes modérées, Hb > 8 g/dL : On prescrira alors des progestatifs seuls en 2e phase du cycle pour suppléer l’insuffisance de sécrétion de progestérone. On utilise préférentiellement l’acétate de chlormadinone (Lutéran® 5 ou 10 mg) prescrit 10 jours par mois du 16 au 25e jour du cycle pendant 3 à 6 mois minimum. On peut être amené à augmenter la durée du traitement à 14 jours. On y associe un traitement par fer et des antifibrinolytiques per os (Exacyl®, 4 ampoules/j).

Conclusion
Les métrorragies de l’adolescente sont le plus souvent fonctionnelles. Il est important d’en évaluer correctement la gravité et l’abondance. Un bilan biologique simple et une échographie pelvienne permettront d’orienter rapidement le diagnostic étiologique vers une cause organique ou fonctionnelle.

Liens d'intérêts
A. Cartault : aucun conflit d’intérêts pour cet article.
C. Pienkowski : Essais cliniques : en qualité de co-investigateur, expérimentateur non principal, collaborateur à l’étude (Ipsen, NovoNordisk, Merck, Pfizer) ; Conférences : invitations en qualité d’intervenant (Merck reunion Grand Sud-ESPE, Ipsen, Sandoz, Novo, ESPESFE) ; Conférences : invitations en qualité d’auditeur - frais de déplacement et d’hébergement pris en charge par une entreprise (Ipsen, Sandoz, Novo, ESPESFE) ; Versements substantiels au budget d’une institution dont vous êtes responsable (Société de Pediatrie Midi-Pyrénées : Laboratoire d’hormone de croissance lait- VitD).

Première contraception chez l'adolescente

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P. Jacquin

Médecine de l’adolescent, hôpital Robert Debré, 48, boulevard Serrurier, 75019 Paris, France
Correspondance - Adresse e-mail : paul.jacquin@rdb.aphp.fr
 
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Arbre diagnostique – Commentaires
Le nombré élevé d’IVG chez les mineures souligne la nécessité pour tout professionnel de santé de s’impliquer dans l’accès à une contraception efficace et adaptée pour cette tranche d’âge. Le pédiatre est particulièrement concerné : au cours du suivi des adolescent(e)s, il doit pouvoir répondre aux questions en matière de sexualité et de contraception, proposer d’en parler, savoir prescrire, répondre aux urgences, et surveiller une contraception déjà utilisée.

(1) Toute personne, quel que soit son âge, a droit à la confidentialité. Concernant la contraception pour les mineur(e)s, le droit de ne pas informer les parents a été étendu à tous les praticiens et pharmaciens par la loi de 2001. Certaines régions ont mis au point un « Pass contraception » qui permet la gratuité de tout ce qui concerne la contraception en circuit libéral (médecin, laboratoire et pharmacie).

Déroulé de la consultation recommandé par l’HAS : BERCER (bienvenue, entretien, renseignement, choix, explication,
retour).

(2) Le bilan sanguin (cholestérol, triglycérides, glycémie à jeun) n’est pas un préalable indispensable avant de débuter une contraception hormonale, sauf antécédents particuliers, et peut être réalisé dans les 3 à 6 mois après son début. L’examen gynécologique (avec frottis) est indiqué chez les jeunes filles qui ont déjà eu des rapports sexuels.

(3) Contre-indications absolues aux estroprogestatifs : pilule, patch et anneau :

  • maladie thrombo-embolique ou ATCD familiaux (mutation du facteur V Leiden, déficit en antithrombine III, en protéine S, protéine C), lupus, hépatopathie active, migraine avec signes neurologiques, diabète avec complications vasculaires, cardiopathie thrombogène, HTA non contrôlée, hypercholestérolémie > 3 g, porphyrie.

(4) Contre-indications relatives :

  • hyperlipidémie (pas CI si LDL < 1,7), migraine apparue sous pilule, obésité avec IMC > 30, shunt gauche droite, HTA traitée, diabète mal équilibré mais sans complication ;

  • inducteurs enzymatiques (rifamycine, phénobarbital, carbamazépine, oxcarbazépine, topiramate, phénytoïne) : pilule normodosée (± préservatif) ;

  • antirétroviraux : cas particuliers (induction enzymatique et dyslipidémie) ;

  • tabagisme : il constitue un facteur de risque vasculaire sur des décennies et une CI aux EP à partir de 35 ans. Chez l’adolescente, ne pas en faire une CI.

(5) Les pilules estroprogestatives associent toujours de l’éthi­nyl­estradiol (EE) à un progestatif. 1re génération : 30 à 50 μg d’EE + progestatif fortement dosé, noréthistérone ou norgestriénone ; 2e génération : 30 à 50 μg d’EE + lévonorgestrel ou norgestrel ; 3e génération : 15 à 35 μg d’EE + désogestrel, gestodène, norgestimate, ou drospirénone :

  •  le 1er choix va à une pilule remboursée à 20 ou 30 µg d’EE et un progestatif de 2e (Minidril®, Adepal®, Trinordiol® et génériques) ou 3e génération (Leeloo®, Desobel 20®, Carlin 20® ou 30®) ;

  • la méthode « quick start » permet de débuter le jour de la consultation, sans attendre les prochaînes règles, avec une efficacité au 8e jour ;

  •  intérêt des plaquettes en continu (28 cp, dont 4 cp placebo) qui améliorent l’observance (Varnoline Continu®) ;

  • remarque : il est possible de prendre des plaquettes de 21 en continu, sans semaine d’interruption lorsque l’on souhaite ne pas avoir de « règles ».

(6) Masculin en latex (0,20 €), ou féminin en polyuréthane (7 à 9 € les 3), seuls contraceptifs protégeant efficacement des infections sexuellement transmissibles (IST). Implication du garçon, efficacité variable selon usage (3 à 20 % d’échec). Gratuits dans les CPEF.

(7) Norlévo® gratuite pour les mineures dans les pharmacies et infirmeries scolaires ; Ellaone® efficace jusqu’à 5 jours, plus chère, seulement sur ordonnance.

(8) Patch Evra® (7 € par semaine), ou anneau Nuvaring® (16 € par mois), non remboursés. Mêmes contre-indications que la pilule EP. Patch déconseillé si poids > 90 kg.

(9) Nexplanon® (remboursé SS) : délivre une microdose de progestatif pendant 3 ans. Intéressant face aux difficultés d’observance. Mais possibilité d’aménorrhée ou de saignements conduisant à une demande de retrait dans 1/4 des cas ; déconseillé si poids > 90 kg.

(10) Réservés aux contre-indications absolues ou relatives des estrogènes : prise en continu, régularité absolue des prises (ne bloquent pas l’ovulation), 3 heures de retard maxi, sauf pour Cerazette® (12 h).

(11) Réservés aux contre-indications absolues ou relatives des estrogènes, mais prise 20 jours/mois (Lutéran®, Lutényl®…) ; ne pas confondre avec la progestérone naturelle (insuffisances lutéales des jeunes filles) ; Androcur® (+ estradiol naturel) si hyperandrogénie.

(12) Autorisé même chez les très jeunes filles, selon risque et choix.

(13) Méthodes traditionnelles ou contraceptions locales d’efficacité insuffisante : plus de 20 % d’échecs (diaphragme, cape cervicale, crèmes spermicides, retrait, Ogino…) : à ne pas proposer, mais informer si besoin.

(14) La plupart des pilules améliorent l’acné, sauf progestatif fort ; l’acétate de cyprotérone + EE a l’AMM pour l’acné (Diane 35® et génériques), pas pour la contraception ; augmentation du risque thrombo-embolique.

Liens d'intérêts

Aucun

Saignements abondants d’origine utérine chez l’adolescente

 

V. Vautier

Unité d’endocrinologie, diabétologie et de gynécologie de l’enfant et de l’adolescente, Hôpital des enfants, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France
*Auteur correspondant - Adresse e-mail : vanessa.vautier@chu-bordeaux.fr (V. Vautier).
 

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Article validé par :

SFEDP (Société Française d’Endocrinologie et Diabétologie Pédiatrique)

SFSA (Société Française pour la Santé de l’Adolescent)

 

Remerciements aux relecteurs :

A. Cartault (SFEDP)

C. Stheneur

R. de Tournemire (SFSA)

Introduction

Les saignements abondants d’origine utérine ont été définis par la FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) comme tout saignement menstruel ou intermenstruel excessif qui interfère avec la santé physique, émotionnelle et la qualité de vie des femmes. Ils pourraient concerner 10 à 30 % des adolescentes sans antécédent particulier d’après des études récentes.

Conduite à tenir face à des saignements abondants d’origine utérine chez l’adolescente

(1) Évaluation clinique

(1a) Examen clinique à la recherche de signes de gravité et/ou orientant vers une étiologie

(1a) Examen clinique à la recherche de signes de gravité et/ou orientant vers une étiologie

L’examen clinique recherche en 1er lieu des signes de mauvaise tolérance de l’anémie : tachycardie, hypotension, dyspnée, désaturation, céphalées, vertiges, nécessitant une prise en charge urgente (cf. ci-dessous). La palpation abdomino-pelvienne et l’inspection vulvaire permettent de s’assurer de l’absence de masse palpable et de l’absence de traumatisme génital. L’inspection de la peau et des muqueuses recherche la présence de pétéchies et/ou hématomes pouvant orienter vers une maladie hémorragique constitutionnelle ou acquise. Les signes cliniques d’hyperandrogénie (hirsutisme, acné sévère, hyperséborrhée) sont également à préciser.

(1b) Évaluation globale du contexte gynécologique

L’interrogatoire permet de préciser l’âge de la ménarche, l’existence d’une activité sexuelle, la prise d’un traitement hormonal ou contraceptif.

Les saignements utérins sont considérés comme anormaux soit par leur abondance (> 80 ml par cycle) et/ou leur durée (> 7 jours) et/ou leur fréquence (< 21 jours). Il peut donc s’agir de saignements abondants menstruels ou intermenstruels.

Le score de Higham (Tableau 1) est un outil pour évaluer de manière objective et semi-quantitative les pertes sanguines menstruelles. L’utilisation de ce score doit être expliquée aux adolescentes afin d’augmenter leur sensibilité. Les saignements menstruels sont définis comme abondants si le score est > 100 points, correspondant à une perte sanguine d’un volume > 80 ml par cycle.

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(1c) Recherche d’un contexte hémorragique spécifique

L’interrogatoire doit rechercher des éléments pouvant orienter vers une maladie hémorragique constitutionnelle : des antécédents de maladie hémorragique familiale, des épisodes de saignements après extraction dentaire ou chirurgie, des saignements et ecchymoses faciles, des épistaxis et gingivorragies fréquentes, des antécédents de saignements digestifs ou du système nerveux central. Il faut également vérifier une éventuelle prise de médicament pouvant interférer avec la coagulation ; anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), anticoagulants.

(2) Évaluation paraclinique

Le bilan paraclinique de 1re intention est le suivant : numération formule sanguine (NFS), plaquettes, taux de prothrombine (TP), temps de céphaline activée (TCA), ferritine, fibrinogène, facteur Willebrand antigène et activité, facteur VIII, βhCG, Thyroid Stimulating Hormone (TSH), échographie pelvienne. Il est notamment nécessaire d’éliminer le diagnostic de grossesse.

Toute anomalie du bilan de coagulation doit faire prendre l’avis d’un médecin spécialiste de l’hémostase pour orientation diagnostique et bilan de 2nde intention : explorations des fonctions plaquettaires, de la fibrinolyse et dosage du facteur XIII, selon les cas. Le stress et l’utilisation de fortes doses d’oestrogènes sont susceptibles d’augmenter le taux de facteur Willebrand. Il est donc nécessaire de recontrôler dans un second temps et à distance de l’épisode hémorragique le facteur Willebrand chez les patientes ayant un dosage initial anormal et/ou présentant un phénotype hémorragique sévère (score de Higham > 150 par cycle).

L’échographie pelvienne permet de vérifier l’absence d’anomalie anatomique ou malformative utérine, l’absence de kyste ovarien et de masse pelvienne.

(3) Étiologies

(3a) La maladie hémorragique constitutionnelle ou acquise (MHCA)

Elle concerne, suivant les études, jusqu’à 20‑30 % des adolescentes qui présentent des saignements utérins abondants. Le diagnosticle plus fréquent est celui de la maladie de Willebrand, devant les anomalies de la fonction plaquettaire puis les thrombopénies, les déficits en facteur de la coagulation et les anomalies du fibrinogène.

(3b) La dysfonction ovulatoire

La dysfonction ovulatoire est l’étiologie principale des saignements abondants utérins chez l’adolescente (70‑80 %). Il s’agit d’un diagnostic d’élimination. Elle est secondaire à l’immaturité de l’axe hypothalamo-hypophyso-ovarien dans les deux premières années de la ménarche. Il existe un défaut d’imprégnation en progestérone et un déséquilibre en faveur d’une oestrogénisation de l’endomètre entraînant des saignements excessifs.

(3c) Les causes rares

Les anomalies ovulatoires peuvent être secondaires à une pathologie endocrinienne : une dysthyroïdie, une hyperprolactinémie, une hyperandrogénie isolée ou associée à une obésité, à un syndrome des ovaires polykystiques.

D’autres causes rares peuvent être évoquées dès l’interrogatoire et l’examen clinique : les prises médicamenteuses (pilules, AINS, anticoagulants), la possibilité d’une grossesse (intra- ou extra-utérine), les infections sexuellement transmissibles ou les traumatismes vaginaux (corps étrangers, violence sexuelle).

Les autres étiologies rares sont mises en évidence par un bilan d’imagerie de seconde intention consistant le plus souvent en la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne ; l’endométriose, les tumeurs utérines bénignes ou malignes et les malformations vasculaires.

(4) Prise en charge urgente

Le traitement d’urgence est nécessaire si la patiente présente des troubles hémodynamiques, une anémie sévère (< 8 g/dl), une hémorragie active ou des signes cliniques de mauvaise tolérance de l’anémie (dyspnée d’effort puis de repos, vertiges, céphalées, asthénie).

Le traitement non hormonal inclut la discussion d’une transfusion sanguine dès lors qu’il existe une anémie sévère avec signes cliniques de mauvaise tolérance et l’utilisation systématique des antifibrinolytiques en intraveineux : acide tranexamique 10 mg/kg injection intraveineuse lente (IVL)/6‑8 heures max 4 g/j. L’acide tranexamique est contre-indiqué en cas d’épilepsie sévère ou mal équilibrée et la posologie doit être adaptée à la fonction rénale.

Le traitement hormonal de première intention est l’utilisation per os d’un contraceptif oestroprogestatif (COP) de 2e génération contenant 30 μg d’éthinyl-oestradiol, 1 à 3 comprimés par jour (toutes les 8 heures), jusqu’à l’arrêt des saignements. L’utilisation des oestrogènes permet de stabiliser l’endomètre et d’arrêter le saignement le plus souvent dans les 24 premières heures. Les contre-indications aux COP doivent être systématiquement recherchées. À l’interrogatoire, il est nécessaire de faire préciser l’existence de thromboses veineuses ou artérielles avant l’âge de 50 ans chez les apparentés de 1er degré ou l’existence d’une thrombophilie. Il faut vérifier qu’il n’existe pas chez la patiente de valvulopathie, de trouble du rythme cardiaque, d’hypertension artérielle, de dyslipidémie, de diabète déséquilibré ou compliqué de rétinopathie, de migraines avec aura, d’atteinte hépatique sévère ou de tumeurs hormonodépendantes.

Après l’arrêt des saignements, le traitement hormonal oestroprogestatif sera progressivement diminué jusqu’à 1 cp/j en continu avant réévaluation (1 à 3 mois, enchaîner les plaquettes sans pause).

En cas de contre-indications aux COP, le traitement hormonal consiste en l’utilisation de macroprogestatifs per os en continu. L’Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) a émis des recommandations en 2021 concernant les conditions de prescription et de délivrance de certains progestatifs : acétate de chlormadinone et acétate de nomégestrol. Il est nécessaire de prendre un avis auprès d’un gynécologue pédiatrique et/ou de l’adolescente.

Dans certains cas extrêmes, des ballonnets hémostatiques d’urgence peuvent être utilisés.

La supplémentation en fer est mise en place dès que possible, soit par voie intraveineuse, soit per os. La posologie de la supplémentation IV varie selon le médicament utilisé : en général entre 2 et 5 perfusions de 3 mg/kg (max 200 mg), espacées de quelques jours. Si la supplémentation est faite par voie orale, la posologie est de 3 à 10 mg/kg/j de fer élémentaire selon l’âge, pendant 3 mois.

(5) Prise en charge non urgente : plan d’action

En l’absence de critères d’urgence d’emblée et/ou en relais de la prise en charge urgente, la prise en charge associe un traitement antifibrinolytique par voie orale pendant les 1ers jours des règles à chaque cycle (acide tranexamique 2 à 3 g/j) à un traitement hormonal qui a pour objectif de compenser l’insuffisance lutéale. On peut utiliser des progestatifs en séquentiel dès le cycle en cours, 10 à 14 jours par mois en 2e partie du cycle (dydrogestérone 10 mg : 2 cp du 16e au 25e jour ou médrogestone 5 à 10 mg du 16e au 25e jour) ou une combinaison oestroprogestative contenant 30 ou 20 μg d’éthinyl-oestradiol en discontinu ou continu suivant l’intensité de l’anémie initiale et l’évolution des saignements sous traitement (respect des CI). Attention au risque accru de thrombose lors de l’association acide tranexamique et oestrogène. En cas de contre-indication aux oestroprogestatifs, il faut discuter l’utilisation des micro- ou macroprogestatifs. Si l’adolescente l’envisage, la prescription d’un dispositif intra-utérin au levonorgestrel semble efficace dans cette indication.

Dans tous les cas, la supplémentation en fer per os est nécessaire pendant les 3 premiers mois (3 à 10 mg/kg/j de fer élémentaire). Une éviction des traitements antiagrégants de type AINS, aspirine, est également indispensable jusqu’à la réévaluation clinique.

(6) Prise en charge dans le contexte des MHCA

Pour le cas le plus fréquent qui est la maladie de Willebrand, après avis spécialisé et dans certaines conditions, la desmopressine (DDAVP) peut être utilisée soit en spray nasal, soit en intraveineux. Un traitement substitutif par facteur Willebrand et/ou facteur VIII est parfois nécessaire.

Conclusion

La prise en charge médicale des adolescentes présentant des saignements abondants d’origine utérine est relativement fréquente. Le plus souvent les saignements sont secondaires à la dysfonction ovulatoire liée à l’âge des patientes mais ils peuvent être le symptôme d’une maladie hémorragique constitutionnelle ou acquise non connue. Le médecin doit rester attentif dans son interrogatoire (antécédents, contexte gynécologique) et son examen clinique afin d’évaluer l’urgence de la situation et rechercher des arguments pouvant orienter vers les causes rares. Les thérapeutiques à mettre en place sont à la fois hormonales et non hormonales et sont guidées par le niveau d’urgence. Un plan d’action doit être défini avec la patiente afin d’éviter les récidives hémorragiques.

Liens d’intérêts

V. Vautier déclare des liens d’intérêts pour des Interventions ponctuelles (rapports d’expertise) pour Lilly et Merck-Serono.

Cet article fait partie du supplément Pas à Pas 2022 réalisé avec le soutien institutionnel de Procter & Gamble et Sanofi.