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Ophtalmologie

Les uvéites de l'enfant

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D. Monnet

Centre Cochin ambulatoire d’ophtalmologie, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14 et Université Paris Descartes, France
Correspondance - Adresse e-mail : dominique.monnet@cch.aphp.fr

 

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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) L’uvéite est synonyme d’inflammation intra-oculaire. L’inci­dence et la prévalence de l’uvéite sont respectivement de 17-50/100 000 habitants et 35-204/100 000 habitants. L’uvéite chez l’enfant représenterait de 5 à 10 % de l’ensemble des uvéites. Les causes d’uvéite sont éminemment variées. On distingue classiquement les étiologies d’uvéites selon leur origine infectieuse ou inflammatoire, et selon qu’elles s’intègrent à une maladie systémique ou, au contraire, qu’elles représentent une maladie oculaire isolée. La particularité de l’uvéite chez l’enfant provient d’une part, de la spécificité de certaines étiologies (arthrite juvénile idiopathique, toxocarose, CINCA syndrome, maladie de Kawasaki…) et, d’autre part, de la gêne poten­tielle au développement de la fonction visuelle responsable d’amblyopie (enfant < 7 ans), au-delà des complications habituelles des uvéites (synéchies, œdème maculaire…). De plus, la présentation de l’uvéite chez l’enfant est souvent « silen­cieuse », avec peu de signes d’appel, et peu de plaintes fonctionnelles de la part des enfants (< 12 ans), conduisant fréquemment à d’importants retards diagnostiques. La démarche diagnostique est guidée selon la présentation de l’uvéite, qui peut être caractérisée selon :

  • sa localisation, qui correspond au site initial et principal de l’inflammation intra-oculaire ;

  • sa présentation : aiguë ou chronique, granulomateuse ou non, selon l’existence de foyers rétiniens ou choriorétiniens ;

  • et selon la réponse au traitement.

(2) La stratégie diagnostique devant une uvéite repose d’abord pour le pédiatre sur la reconnaissance de signes évocateurs d’uvéites ou de leurs complications (synéchies iridocristaliniennes, kératopathie en bandelettes) qui vont varier selon la localisation : rougeur oculaire avec cercle périkératique en cas d’uvéite antérieure, myodésopsies en cas d’uvéite intermédiaire, et métamorphopsies en cas d’uvéite postérieure. Dans tous les cas, une baisse d’acuité visuelle plus ou moins profonde est présente.

(3) Rappelons que l’uvéite de l’enfant peut être totalement ­silencieuse, et impose de ce fait la réalisation d’examens ophtalmologiques systématiques pour certaines maladies systémiques à risque (AJI+++), avec une fréquence dépendant de ce risque (forme oligo-articulaire avec AAN+ et âge < 6 ans = surveillance oph. trimestrielle ; forme systémique = surveillance oph. annuelle).

(4) L’approche diagnostique repose ensuite sur l’histoire de la maladie et la recherche de signes fonctionnels et cliniques généraux (interrogatoire+++). Cette approche requiert une collaboration étroite entre pédiatre et ophtalmologiste, qui vont ensuite conditionner le bilan étiologique. Le pédiatre devra être renseigné sur la présentation de l’uvéite et les principales hypothèses diagnostiques qui en découlent afin de ne pas réaliser un bilan étiologique « tous azimuts ».

(5) L’examen par un ophtalmologiste est nécessaire à chaque fois que le diagnostic d’uvéite est suspecté, afin de classer l’uvéite, et de guider la thérapeutique (présence d’un œdème maculaire…).

(6) L’uvéite antérieure correspond à une inflammation du corps ciliaire en avant du cristallin. Les uvéites antérieures représentent 30-50 % des causes d’uvéite pédiatrique. Cette localisation est susceptible d’entraîner une rougeur oculaire (cf. uvéite des spondylarthropathies). Toutefois, les uvéites antérieures chroniques, et notamment celles qui compliquent l’arthrite juvénile idiopathique (AJI) sont à œil blanc, et nécessitent des examens spécialisés et systématiques pour permettre un diagnostic précoce (examen à la lampe à fente). L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) est la principale étiologie des uvéites antérieures chez l’enfant.

(7) L’uvéite intermédiaire correspond à une inflammation prédominante dans le vitré (hyalite, pars planite). Le principal symptôme est l’existence de myodésopsies (« mouches ­volantes »), à œil blanc. Elle représenterait 10-25 % des causes d’uvéite de l’enfant. L’uvéite intermédiaire reste une maladie oculaire isolée dans la majorité des cas (> 70 % cas), et les principales étiologies à rechercher sont une sarcoïdose, les MICI, une maladie démyélinisante, la maladie de Lyme.

(8) L’uvéite postérieure correspond à une inflammation de la choroïde et/ou de la rétine et/ou du nerf optique (choroïdite, chorio­rétinite). Elle représente 20-30 % des causes d’uvéite de l’enfant. Les principaux signes cliniques sont une baisse ­d’acuité visuelle, des métamorphopsies (déformation des lignes), scotomes et amputation du champ visuel.

La toxoplasmose oculaire représente la première étiologie des uvéites postérieures. Les étiologies de maladie de Behçet (foyer nécroticohémorragique), sarcoïdose (choroïdite multifocale), maladie de Vogt-Koyanaghi-Harada sont des causes d’uvéites pédiatriques plus rares.

Le syndrome TINU (néphrite intertistielle aiguë et uvéite) surviendrait plus fréquemment durant l’adolescence avec une uvéite aiguë sous forme de panuvéite.

(9) Enfin, le diagnostic de pseudo-uvéite ou « masquerade syndrome », sera systématiquement évoqué chez l’enfant, pouvant mimer une uvéite et être en rapport avec une pathologie tumorale (leucémie aiguë, rétinoblastome, xanthogranulome juvénile) ou traumatique (corps étranger intra-oculaire), et pour lequel un traitement immunosuppresseur serait contre-indiqué.

La prise en charge thérapeutique dépend également du type d’uvéite et de la maladie systémique associée. L’intensité du traitement est guidée soit par l’atteinte ophtalmologique ou soit par l’atteinte systémique. En cas d’uvéites antérieures, le traitement repose sur l’association de collyres corticoïdes et de mydriatiques, dont le but est de dilater la pupille et d’éviter la formation de synéchies iridocristalliniennes. Le recours au traitement par voie orale est parfois nécessaire en cas d’uvéite antérieure insuffisamment contrôlée par les collyres ; il est indispensable en cas d’uvéites postérieures ou intermédiaires, notamment en présence d’un œdème maculaire, atteinte mettant en jeu le pronostic visuel, et fait intervenir les corticoïdes oraux, associés à un immunosuppresseur. Le recours aux biothérapies (anti-TNF) en 2e intention n’est pas rare, l’étanercept est apparu moins efficace dans le contrôle de l’inflammation oculaire que les autres anti-TNF (anticorps monoclonaux).

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Oedème palpébral

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R. Coste

Service d’Ophtalmologie, CHU Marseille, Hôpital Nord, Chemin des Bourrelly, 13915 Marseille cedex 20, France
Correspondance - Adresse e-mail : romain.coste@ap-hm.fr
 
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Préambule

Les paupières sont des éléments anatomiques singuliers. Elles sont constituées d’un tissu cutané spécifique qui est le plus mince de l’organisme, et d’un tissu sous-cutané lâche. Ces carac­téristiques anatomiques expliquent qu’elles peuvent être le siège d’un œdème de constitution et de diffusion très rapides sans préjuger de la gravité de son étiologie.

L’œdème palpébral est donc un signe clinique fréquent en pathologie ophtalmo-pédiatrique (comme chez l’adulte) et l’orientation diagnostique purement clinique peut être difficile en fonction du délai de prise en charge. L’interrogatoire de l’entourage familial revêt alors toute son importance pour en apprécier les caractéristiques initiales.

Le pronostic fonctionnel pour l’œil peut être engagé dès lors que la diffusion devient rétro-septale, c’est-à-dire lorsqu’il y a franchissement du septum orbitaire, véritable frontière entre le tissu palpébral en avant et la région intra-orbitaire en arrière. Chez l’enfant, jusqu’à 8-9 ans, se surajoute sur le plan fonctionnel le risque de développer une véritable amblyopie, c’est-à-dire une limitation de l’acuité visuelle en raison d’un développement insuffisant des aires visuelles du cortex occipital. En effet, le muscle releveur de la paupière qui est limité en termes de puissance peut être inefficace face au poids de l’œdème, et l’occlusion palpébrale qui en suit peut aboutir à une amblyopie d’autant plus profonde que l’enfant est jeune et que l’occlusion est longue.

Une liste exhaustive des étiologies est impossible dans ce cadre, et nous nous limiterons donc aux causes les plus fréquentes et les plus graves, sans entrer dans le détail des traitements spécialisés. Nous exclurons donc les causes rarissimes, tumorales et traumatiques.

 

Arbre diagnostique – Commentaires

Devant un œdème palpébral la première question à se poser est : est-il superficiel et circonscrit ou est-il profond et diffus ?

(1) S’il est superficiel et circonscrit, il faut regarder s’il est ­centré sur la base d’un cil sur le bord libre palpébral auquel cas il s’agit d’un orgelet, qui est un furoncle du bulbe pileux du cil et nécessite un traitement local à base de pommade ophtalmique antistaphylococcique.

(2) Sinon, il s’agit d’un chalazion, qui est un granulome inflammatoire développé aux dépens d’une glande de Meibomius qui a du mal à se vidanger et qui se traite avec des soins locaux ­d’hygiène des paupières (massage doux avec des compresses d’eau chaude) et une pommade ophtalmique à base de corticoïdes.

S’il est profond et diffus, il faut rechercher quelle était la topographie initiale de l’œdème.

(3) Si l’œdème a débuté au niveau de la paupière supérieure plutôt au niveau du bord supéro-interne de l’orbite avec une fièvre et altération de l’état général, il faut suspecter une éthmoï­dite avec un début d’abcès sous-périosté. La confirmation est tomodensitométrique. Le traitement associera une antibiothérapie parentérale et une prise en charge spécialisée par les ORL.

(4) Devant un œdème qui débute au niveau de la paupière supérieure au niveau du bord supéro-externe de l’orbite avec une déformation en « S » italique de la paupière supérieure, il faut penser à une dacryoadénite, c’est-à-dire une inflammation de la glande lacrymale qui sera confirmée par une IRM orbitaire. Le bilan étiologique recherchera une pathologie inflammatoire systémique. L’atteinte peut être bilatérale. Le traitement est celui de la cause et revient souvent à une corticothérapie.

(5) En paupière inférieure, lorsqu’il y a une tuméfaction chaude, tendue et érythémateuse entre l’os lacrymal et le tendon canthal médial, il peut s’agir d’une dacryocystite qui est un abcès du sac lacrymal, et qui survient souvent après un larmoiement chronique et des épisodes de conjonctivites récidivantes unilatérales. À la pression du sac lacrymal abcédé, il peut y avoir une issue de pus, rétrograde par les méats lacrymaux. Le traitement comprend une antibiothérapie locale et générale, et un traitement étiologique par sondage des voies lacrymales avec intubation monocanaliculaire à chaud si besoin, voire parfois un drainage percutané. Le bilan préopératoire comprend un scanner du massif facial et une rhinoscopie antérieure à la recherche d’un éventuel kyste nasal qui pourrait entraîner une détresse respiratoire en cas de bilatéralité.

(6) Si la tuméfaction est chronique et froide avec un aspect bleuté de la peau, alors il s’agit d’un dacryocèle (ou dacryocystocèle ou mucocèle néonatal). Il s’agit d’une ectasie du sac lacrymal, dont le traitement consiste à des compresses chaudes et un massage du sac hernié. Parfois, la stase lacrymale peut entraîner une infection, c’est-à-dire une dacryocystite.

(7) Le diagnostic différentiel d’une étiologie locale est l’hypoprotidémie (syndrome néphrotique par exemple) : œdème palpébral bilatéral sans contexte infectieux. Une bandelette urinaire donne le diagnostic pour les étiologies néphrologiques.

(8) Un œdème froid des deux paupières avec un chémosis aqueux (œdème séreux et blanc de la conjonctive bulbaire) souvent bilatéral et asymétrique, chez un enfant avec un
terrain atopique, est fréquemment un épisode de conjonctivite allergique.

(9) Un œdème chaud et inflammatoire des deux paupières avec une hyperhémie conjonctivale uni ou bilatérale, avec de nombreuses sécrétions conjonctivales blanc jaunâtre, peu ou pas douloureux, doit faire évoquer une conjonctivite bactérienne dont le traitement sera local (à l’exception du nouveau-né). Si les signes sont accompagnés de douleurs importantes avec un œdème palpébral plus important, parfois accompagné d’un écoulement hémorragique, il faut penser à la conjonctivite virale à adénovirus, avec ses fausses membranes, dont le traitement est local avec lavage et antiseptique, et mécanique avec ablation régulière des fausses membranes (parfois sous anesthésie générale). Il ne faudra pas oublier l’éviction scolaire en raison de son pouvoir contagieux (durée de vie du virus de trois semaines sur un milieu inerte).

(10) Les infections palpébrales vont du simple abcès à la cellulite préseptale qui correspond à la diffusion d’une infection tissulaire sous-cutanée à toute une paupière, voire les deux, sans dépasser le plan du septum orbitaire qui s’étend du bord du tarse au rebord orbitaire. Le traitement comprend le drainage percutané et une antibiothérapie générale.

(11) En cas de diffusion plus profonde, il s’agit d’une cellulite orbitaire dont le diagnostic est clinique avec mise en évidence d’un syndrome orbitaire associant une ophtalmoplégie (partielle ou totale) avec une exophtalmie. Le drainage orbitaire est alors une urgence thérapeutique pour le pronostic fonctionnel de l’œil.

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Oeil rouge et/ou douloureux

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P. Dureau

Service d’Ophtalmopédiatrie du Dr Caputo, Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild, 25/29 rue Manin, 75940 Paris cedex 19, France
Correspondance - Adresse e-mail : pdureau@fo-rothschild

 

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Arbre décisionnel – Commentaires

La rougeur oculaire correspond à une vasodilatation des vaisseaux de la conjonctive.

Un matériel simple permet de faire un examen oculaire sommaire pour orienter le diagnostic :

  • une lampe de poche suffisamment puissante ;

  • quelques compresses pour essuyer les sécrétions et tenir les paupières ouvertes ;

  • un collyre anesthésique type oxybuprocaïne en cas de gêne importante.

La rougeur diffuse sans douleur ni photophobie correspond à une conjonctivite. Les signes fonctionnels comportent une sensation de gêne, de grain de sable, un prurit oculaire, des cils collés au réveil.

(1) Conjonctivites virales

  • Généralement dues à l’adénovirus ;

  • Association à une pharyngite et une adénopathie prétragienne ;

  • Sécrétions claires ;

  • Contagiosité+++ avec souvent un contexte épidémique (crèches, écoles) ;

  • Mesures d’hygiène (lavage des mains) ;

  • Nettoyage des sécrétions avec du sérum physiologique et des compresses ;

  • Collyre antiseptique (picloxydine, ammoniums quaternai­res), pas de collyre corticoïde sans avis ophtalmologique.

(2) Conjonctivites bactériennes

  • Sécrétions purulentes ;

  • Examen bactériologique seulement si résistance au traitement ou contexte général particulier ;

  • Nettoyage des sécrétions avec du sérum physiologique et des compresses ;

  • Collyre antibiotique 6 fois par jour (tobramycine, rifamycine).

(3) Conjonctivites allergiques

  • Contexte évocateur ;

  • Conjonctivite bilatérale, non purulente ;

  • Anti-allergiques locaux.

(4) Conjonctivites lacrymales

  • Imperforation du canal lacrymo-nasal ;

  • Récidive toujours du même côté, depuis la naissance ;

  • Sécrétions sales abondantes mais œil peu rouge ;

  • Jusqu’à 3 mois : massages du sac lacrymal (près de la base du nez) et collyre antiseptique. Au delà, sondage par l’ophtal­mologiste.

(5) Rougeur localisée uniforme

  • Généralement hémorragie sous-conjonctivale : petit traumatisme ;

  • Cause générale : toux, trouble de la coagulation ;

  • Pas de traitement local spécifique.

(6) La rougeur avec douleur et photophobie correspond généralement à une kératite. Elle nécessite un avis spécialisé. L’examen est plus facile après instillation d’une goutte d’anesthésique ­local (dont la prescription est interdite).

(7) Kératites virales

  • Dans les suites d’une conjonctivite à adénovirus ;

  • Mesures d’hygiène (lavage des mains) ;

  • Nettoyage des sécrétions avec du sérum physiologique et des compresses ;

  • Collyre antiseptique, pas de collyre corticoïde ;

  • Avis ophtalmologique ;

  • Possibilité de kératite herpétique.

(8) Kératites bactériennes (abcès de cornée)

  • Sécrétions purulentes ;

  • Point blanc ;

  • Corps étranger, lentilles de contact ;

  • Collyre antibiotique.

(9) Kérato-conjonctivite printanière (ou vernale)

  • Terrain allergique ;

  • Perannuelle avec une exacerbation au printemps et en été ;

  • Photophobie intense ;

  • Volumineux follicules sous les paupières ;

  • Traitement local et général anti-allergique.

(10) Glaucome congénital

  • Mégalocornée trouble ;

  • Traitement chirurgical urgent.

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Strabisme

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J.-M. Pedespan, S. Cabasson

Unité de neuropédiatrie, hôpital Pellegrin Enfants, Place Amélie Raba Léon, 33076 Bordeaux cedex, France
Auteur correspondant - Adresse e-mail : jean-michel.pedespan@chu-bordeau
 
 
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Arbre diagnostique – Commentaires

Le strabisme se définit comme la perte du parallélisme des axes visuels le plus souvent sans cause organique. C’est une affection fréquente (4 % de la population infantile).

Un bon développement de la vision des deux yeux suppose un parallélisme parfait des axes des globes oculaires. Le cerveau apprend à construire deux images quasiment identiques formées sur les deux rétines. En cas de déviation des axes optiques entre eux, les deux images sont trop éloignées pour être « fondues » par le cortex.

Le strabisme est un désordre oculomoteur comportant une double composante :

  • motrice : déviation d’un œil ;

  • sensorielle : dérèglement de la vision binoculaire.

Il n’entraîne pas qu’un préjudice esthétique, il peut compromettre la vision d’un œil de façon définitive.

Pour traiter tôt, il faut dépister tôt.

(1) Le premier enjeu est d’affirmer le strabisme. Un épicanthus, un hyper ou hypotélorisme, une asymétrie faciale ou palpébrale peuvent simuler un strabisme. En éclairant les pupilles avec une lumière douce à un mètre, la lueur pupillaire doit être symétrique. Le reflet pupillaire de l’œil fixateur apparaît grisâtre et l’œil non fixateur est rougeâtre ou rosé.

(2) L’interrogatoire doit mettre en évidence le mode d’installation du strabisme, son ancienneté. Le strabisme peut être convergent ou divergent. Le caractère permanent ou intermittent est essentiel ; le caractère alternant ou non est primordial faisant rechercher une amblyopie : lorsque l’on cache l’œil fixateur, l’œil amblyope se redresse d’autant moins que l’amblyopie est profonde. L’examinateur doit également essayer de rechercher une variabilité, dans les différentes positions du regard, un strabisme peut n’apparaître que dans certaines directions ou dans le regard lointain. Une paralysie oculomotrice entraîne un strabisme paralytique et non fonctionnel : les diagnostics à évoquer sont alors différents et un bilan neurologique s’impose alors.

L’examen ophtalmologique spécialisé doit, de plus, comporter une étude de l’acuité visuelle, une recherche d’amblyopie ou une modification du strabisme après correction optique, un examen complet du fond d’œil et une étude de la réfraction sous cycloplégique à la recherche d’une cause organique.

(3) L’angle de croisement de l’axe des deux yeux est en général important. Le strabisme peut être alternant : chaque œil fixe alternativement. Une hypermétropie, un astigmatisme ou une myopie peuvent être notés. Une difficulté à l’abduction peut exister. Le traitement médical comprend une correction optique totale, l’occlusion éventuelle d’un œil sain en cas d’amblyopie unilatérale et des exercices d’orthoptie en abduction. Le traitement chirurgical est proposé plus ou moins tôt selon les cas. Il consiste par exemple dans certains cas à reculer les muscles droits médians de chaque œil. L’usage de la toxine botulinique est également possible. Le but du traitement est de rétablir une vision binoculaire, pratiquement jamais obtenue dans les strabismes précoces et de limiter l’amblyopie fonctionnelle.

(4) Le strabisme acquis convergent de l’enfant, survient en règle entre 2 et 3 ans. Ces enfants hypermétropes doivent accommoder de façon importante, ce qui entraîne une convergence et donc une déviation vers l’intérieur. La vision binoculaire se rétablit si l’on applique très tôt des prismes. Le traitement consiste le plus souvent au port de lunettes corrigeant totalement l’hypermétropie. La chirurgie semble être un traitement de seconde ligne.

(5) Le strabisme divergent est noté fréquemment chez le ­nouveau-né. Il est faible et doit rentrer dans l’ordre dans les trois premiers mois de vie. Au-delà, on parle d’exotropie infantile. Le plus souvent, il témoigne d’une atteinte soit neurologique (syndromes crânio-faciaux, encéphalopathie, anomalies chromosomiques, séquelles de prématurité ou infirmité motrice cérébrale…), soit ophtalmologique (cataracte, rétinoblastome). Une amblyopie éventuelle doit être dépistée et traitée avant d’envisager une chirurgie.

(6) Le strabisme divergent le plus souvent rencontré en pratique pédiatrique est l’exotropie intermittente. La divergence se manifeste quand l’enfant a les yeux dans le vague, à la fixation lointaine ou lorsqu’il est fatigué. Classiquement, l’enfant se cache l’œil dominé à la lumière vive, car l’éblouissement provoque une divergence et donc une diplopie brutale. En ­l’absence de traitement, l’évolution se fait vers une dégradation visuelle. Le caractère intermittent s’avère parfois trompeur, car les yeux peuvent être en rectitude lors du premier examen : ceci peut être démasqué par l’application lors de la consultation d’un cache translucide suffisamment longtemps sur un œil : l’exotropie se majore alors sensiblement.

La prise en charge comporte toujours une correction optique, même si l’hypermétropie, la myopie ou l’astigmatisme sont minimes. L’occlusion intermittente de l’œil dominant permet d’éviter la suppression de l’image émanant de l’œil dominé et améliore le strabisme. La rééducation orthoptique augmente la convergence et l’accommodation, mais contribue à la perte de la vision binoculaire. Elle nécessite une participation active de l’enfant et doit être rapidement interrompue si elle s’avère inefficace. Les prismes sont également efficaces. Enfin, l’indication chirurgicale est retenue quand les mesures conservatives évoquées sont insuffisantes et que l’exotropie tend à devenir permanente. L’intervention permet de reculer les muscles droits latéraux. Des récidives du strabisme sont parfois notées.

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