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Date de mise à jour 13/05/2017

Lymphopénie de découverte fortuite de l'enfant

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W. Abou Chahla

Service d’hématologie pédiatrique, Hôpital Jeanne de Flandre, CHRU de Lille, CS 70001, 59037 Lille cedex, France
Correspondance - Adresse e-mail : wadih.abouchahla@chru-lille.fr (W. Abou Chahla).

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Arbre diagnostique – Commentaires

La lymphopénie de l’enfant de « découverte fortuite » est un signe biologique fréquent. Souvent bénigne et transitoire, la lymphopénie peut être associée à des pathologies graves. Le diagnostic et l’orientation de l’enfant vers une prise en charge spécifique est à connaitre par les praticiens.

(1) La numération lymphocytaire doit toujours être interprétée en valeur absolue en fonction de l’âge (cf tableau). Les normes de l’enfant sont différentes de celles de l’adulte.

(2) La lymphopénie transitoire est très fréquente chez l’enfant, souvent consécutive d’une infection virale. Il faut interroger les parents en ce sens (rhinite, grippe, varicelle...).

(3) Si l’enfant est symptomatique : fièvre, altération de l’état général, cassure courbe staturo-pondérale, hépatosplénomégalie, adénopathies, atteinte d’organe (peau, poumon, tube digestif...), il faut rechercher les NFS précédentes pour connaître l’antériorité et le caractère persistant de la lymphopénie. 

(4) Les DICS (Déficit Immunitaire Commun Sévère) se révèlent dans les premiers mois de vie par des infections virales, bactériennes ou fongiques souvent fatales. Cette pathologie rare, grave et curable doit être évoquée impérativement devant une lymphopénie du nourrisson même asymptomatique. En effet, les immunoglobulines maternelles protègent l’enfant pendant les premières semaines de vie. Les signes infectieux apparaissent après une période de latence de quelques mois. Il existe un dépistage néonatal des DICS réalisé à J3 sur papier buvard. Il s’agit du dosage des TREC (T-cell receptor excision circles) qui permet de détecter les nouveau-nés porteurs d’une lymphopénie T profonde. Ce dépistage est actuellement réalisé dans 48 maternités pour une étude médico-économique.

(5) Rechercher des symptômes évocateurs d’un déficit immunitaire : antécédents familiaux, notion de consanguinité, antécédents d’infections récurrentes, infection avec une évolution particulière, infection à germes opportunistes, cassure de la courbe staturo-pondérale, diarrhées, eczéma, lymphoprolifération, inflammation chronique ou auto immunité. Le bilan biologique initial regroupe : le dosage pondéral des immunoglobulines, l’analyse des sous populations lymphocytaires et le dosage des sérologies post-vaccinales. De nombreux déficits immunitaires peuvent donner des lymphopénies. En fonction du contexte, on peut évoquer un syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS), une ataxie télangiectasie (ATM), un syndrome de Di-Georges (22q11)...

(6) En cas de lymphopénie profonde et prolongée, un traitement prophylactique par Bactrim® contre la pneumocystose doit être proposé à la posologie de 30 mg/kg × 3/semaine.

Liens d’intérêts

L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

 

Références

Berezné A, Bono W, Guillevin L, et al. Diagnosis of lymphopenia. Presse Med 2006;35:895-902.

Picard C. Quand rechercher un déficit immunitaire héréditaire chez l’enfant ? Arch Pediatr 2013;20:412-7.

Thomas C, Mirallie S, Pierres C et al. Neonatal screening of severe combined immunodeficiencies. Arch Pediatr 2015;22:646-52.

Régent A, Kluger N, Bérezné A, et al. Démarche diagnostique devant une lymphopénie : quand penser à la lymphopénie CD4+ idiopathique ? Rev Med Interne 2012;33:628-634.