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Nephro/Uro

Augmentation aiguë de la créatinine chez l'enfant

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C. Dossier

Service de néphrologie pédiatrique, hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75935 Paris cedex 19, France
Correspondance - Adresse e-mail : claire.dossier@rdb.aphp.fr
 
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Arbre diagnostique – Commentaires

La découverte d’une créatinine élevée (à interpréter en fonction de la masse musculaire) doit conduire à une démarche diagnostique rapide. En effet, l’augmentation de la créatinine traduit un arrêt de la fonction rénale, qui peut être brutal et conduire rapidement à des désordres hydro-électrolytiques pouvant mettre en jeu le pronostic vital (hyperkaliémie, œdème aigu du poumon par surcharge hydrosodée). L’évaluation doit aussi permettre de repérer une insuffisance rénale chronique (1), liée à une maladie rénale chronique souvent longtemps silencieuse, révélée de façon brutale, parfois au stade d’insuffisance terminale.

(2) Une élévation isolée et modérée de la créatinine, sans insuf­fisance rénale, est possible après ingestion de suppléments nutritionnels riches en créatine ou dans certains cas de dysthyroïdie.

(3) L’insuffisance rénale aiguë se traduit par à une élévation de la créatinine et de l’urée plasmatique. La diurèse est diminuée (oligurie = diurèse < 1 ml/kg/h ou 400 ml/j chez le grand enfant) dans la moitié des cas seulement. Elle est notamment conservée en cas de néphrite interstitielle ou secondairement à la prise de néphrotoxiques comme les aminosides ou les AINS.

(4) L’interrogatoire et l’examen clinique rigoureux doivent permettre d’orienter le diagnostic. On recherche une situation de déshydratation, un contexte infectieux récent, la prise de médicaments passée inaperçue. L’examen clinique évalue le poids et la pression artérielle, recherche un syndrome œdémateux, une hématurie macroscopique, un globe vésical, un contact lombaire, et des signes extrarénaux. Un minimum d’examens complémentaires est systématique, afin d’orienter le diagnostic, d’évaluer le retentissement et guider la prise en charge thérapeutique immédiate : ionogramme sanguin avec réserve alcaline, protide, albumine, calcium, phosphate, uricémie. Iono­gramme urinaire, bandelette urinaire, ECBU (examen cyto­bactériologique des urines), NFS plaquettes, CRP (protéine ­C-réactive). Les autres examens seront guidés par le contexte et la sévérité de l’insuffisance rénale.

(5) L’hypoperfusion rénale est la cause la plus fréquente d’IRA. Elle doit être recherchée en premier, car la restauration précoce et rapide de la perfusion rénale va permettre un retour à la normale. En effet, au stade d’IR fonctionnelle, il n’y a pas de lésion rénale, et les capacités de réabsorption du tubule et de concentration des urines sont préservées, comme en témoi­gnent un certain nombre d’indices biologiques. Ces critères ne sont cependant pas interprétables après administration de diurétiques, en cas de syndrome de perte de sel urinaire ou de maladie rénale chronique sous-jacente.

Les principales cause d’IRA fonctionnelle sont les situations d’hypo­volémie vraie : déshydratation, hémorragie, brûlures étendues ou efficace : syndrome néphrotique, sepsis, troisième secteur ou encore insuffisance cardiaque gauche. Les médicaments vasomoteurs (AINS, IEC) peuvent, en réduisant la perfusion glomérulaire, décompenser une situation précaire (déshydratation).

(6) L’échographie du rein et des voies urinaires est systématique à la recherche d’un obstacle sur les voies urinaires avec dilatation en amont de l’obstacle, et d’une absence de flux artériel ou veineux au Doppler. En cas d’atteinte parenchymateuse, l’échographie peut révéler des signes non spécifiques : augmentation de la taille des reins, hyperéchogénicité, dédifférenciation ­cortico-médullaire.

(7) L’obstacle peut être congénital ou acquis. Pour entraîner une IRA, il doit être sous-vésical (valves de l’urètre postérieur), bilatéral (vessie neurologique, compression tumorale) ou survenir sur rein unique (lithiase, caillot, jonction pyélo-urétérale ou urétéro-­vésicale, sténose urétérale sur vascularite). L’examen clinique recherche une anurie, un globe vésical, un contact lombaire, une hématurie macroscopique, une douleur de colique néphrétique.

(8) La thrombose vasculaire est une cause rare d’IRA et ne ­s’accompagne d’IR que lorsque l’atteinte est bilatérale ou sur rein unique. La thrombose des veines rénales peut survenir en cas d’hypercoagulabilité (syndrome néphrotique, déshydratation, diurétiques). Le tableau clinique associe gros rein et hématurie.

(9) La TNA est souvent d’origine multifactorielle, secondaire à une hypoperfusion et/ou une ischémie rénale prolongée, des néphrotoxiques : produits de contraste iodés, aminoside, ampho­téricine B, acyclovir, chimiothérapies, ou encore une obstruc­tion intratubulaire par des cristaux (urate dans le syndrome de lyse tumorale) ou pigments (myoglobine dans la rhabdomyolyse).

(10) Toutes les glomérulonéphrites dans leur forme sévère peuvent se compliquer d’IRA. Dans la glomérulonéphrite aiguë(GNA) post-infectieuse, l’IRA peut s’accompagner d’une oligurie avec rétention hydrosodée majeure et HTA (hypertension artérielle) parfois menaçante. Une glomérulonéphrite rapidement progressive doit être évoquée devant une élévation de la créatinine en quelques semaines, dans un contexte de syndrome pneumo-­rénal ou de maladie systémique. Il s’agit de véritables urgen­cesthérapeutiques.

(11) Les syndromes hémolytiques et urémiques (SHU) représentent la première cause d’insuffisance rénale aiguë parenchymateuse chez le nourrisson et le petit enfant. Il s’agit dans 90 % d’un SHU typique post-diarrhée glairo-sanglante à E. coli sécréteur de vérotoxine. Les SHU atypiques se distinguent par l’absence de diarrhée, le début souvent progressif avec une protéinurie et la fréquence des rechutes. Ils font rechercher en priorité une anomalie sur la voie alterne du complément.

(12) La néphrite tubulo-interstitielle aiguë (NTIA) est responsable d’une IRA à diurèse conservée, parfois avec une polyurie. Le tableau associe des signes généraux (fièvre, rash, arthralgies), une leucocyturie, parfois une éosinophilie avec éosinophilurie et une protéinurie modérée. L’origine est infectieuse, ou plus souvent médicamenteuse (80 %) (en particulier AINS, bêta-lactamines, rifampicine, inhibiteurs de la pompe à protons), inflammatoire (sarcoïdose) ou idiopathique.

Même si la récupération fonctionnelle apparaît complète après un épisode d’IRA, le risque de cicatrices rénales définitives et de réduction néphronique, avec une évolution vers la maladie rénale chronique, impose un suivi à long terme, avec évaluation régulière de la fonction rénale, de la pression artérielle et une recherche de protéinurie.

Lien d'intérêts

Aucun

Bourse aiguë

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E. Sapin

Service de chirurgie infantile, hôpital d’enfants, 14, rue Gaffarel – BP 77908, 21079 Dijon Cedex, France
Auteur correspondant  - Adresse e-mail : emmanuel.sapin@chu-dijon.fr (E. Sapin)
 
 
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Arbre diagnostique – Commentaires

Toute bourse aiguë exige une évaluation urgente, dans l’hypothèse d’une torsion menaçant une gonade. Elle est avant tout clinique, mais peut comporter une utilisation sélective d’examens complémentaires, dont souvent l’échographie, à confier à un opérateur entraîné.

(1) Torsion du pédicule spermatique (TPS). La douleur inaugurale est brutale, souvent accompagnée de nausées et/ou vomissement. Si l’enfant est vu dans un court délai après le début des symptômes (< 4 à 6 heures), l’examen clinique retrouve un testicule ascensionné à la partie haute de la bourse, horizontalisé, avec un épididyme antérieur. La palpation est très douloureuse. Chez le grand enfant, le réflexe crémastérien est le plus souvent absent. Il y a souvent des antécédents de douleurs scrotales moins intenses, spontanément résolutives. L’échographie Doppler n’est utile, dans les cas plus douteux, que faite en urgence, dans des mains exercées [1], permettant de voir la vascularisation du testicule, et, en examinant le cordon spermatique, retrouver au Doppler le « whirpool sign » ou « tourbillon » associé au changement brusque de direction du pédicule vasculaire spermatique [2].

(2) « Torsion post-traumatique ». Si la notion de traumatisme n’est pas le motif de la consultation, mais n’est retrouvée qu’à l’interrogatoire, il faut craindre que ce soit l’appréhension de l’intervention qui soit la raison de cette notion apprise secondairement. Le diagnostic de TPS doit être retenu prioritairement et, si le délai le permet, faire recourir à une échographie.

(3) Torsion d’hydatide. La torsion de cet appendice testiculaire ou épididymaire, situé au pôle supérieur du testicule, entraîne une douleur aiguë de survenue brutale avec, par le réflexe crémastérien en réponse à la douleur, une ascension du testicule dans la bourse. Lorsque l’enfant est vu rapidement, la douleur exquise au pôle supérieur du testicule avec un nodule bleu-noirâtre, mieux visible en transillumination, est pathognomonique et permet d’éviter une intervention chirurgicale. Un délai de consultation induit une réaction inflammatoire locale qui va rapidement s’installer, conduisant à une tuméfaction scrotale avec un œdème des tissus mous ne permettant plus de réaliser un examen clinique fiable. En cas de doute, l’échographie, faite en urgence, est très performante.

(4) Orchi-épididymite. La douleur s’installe progressivement et n’est jamais accompagnée de nausée ou de vomissement. L’échographie Doppler couleur permet le diagnostic d’orchi-épididymite dans plus de 95 % des cas, mais des erreurs diagnostiques restent possibles. Les examens bactériologiques sont souvent pris en défaut. L’orchi-épididymite bactérienne étant très rare avant la puberté, les symptômes de brûlures per-mictionnelles et découlement urétral puriforme ou de dysurie manquent la plupart du temps. L’ECBU n’isole le germe – gonocoque ou un Chlamydiae (un mycoplasme chez l’enfant plus jeune) – que dans 15 à 60 % des cas, tous âges pédiatriques pris en compte. La plupart des orchi-épididymites de l’enfant sont virales, aucun autre examen spécifique n’est nécessaire.

(5) Œdème aigu idiopathique du scrotum. Cliniquement, il se présente par un érythème et une tuméfaction scrotale et inguinale, avec un testicule normal en situation intra-scrotale. C’est une pathologie bénigne dont le diagnostic exact doit faire éliminer une TPS et une épididymite. L’échographie peut aider au diagnostic en montrant le « fountain sign », avec un œdème cutané scrotal et une augmentation du flux sanguin au Doppler, une hydrocèle et un testicule normal [3].

(6) Hernie inguinale et autres pathologies du canal péritonéo-vaginal. Une douleur scrotale peut, en particulier chez l’enfant âgé de moins d’un an, révéler une hernie inguinale engouée ou étranglée, avec le risque d’infarcissement du testicule [4]. L’examen clinique retrouve une bourse douloureuse et augmentée de volume et une tuméfaction inguinale. Le diagnostic repose sur l’examen clinique. Il peut être aidé par une échographie scrotale et inguinale. Une tuméfaction scrotale douloureuse peut révéler une hydrocèle ou un kyste du cordon. Le testicule n’est pas distinguable de la tuméfaction en cas d’hydrocèle, bien vue en transillumination, comme le kyste du cordon, diagnostic confirmé par une échographie, en cas de doute persistant.

(7) Tumeur testiculaire ou des annexes. Une douleur scrotale peut être révélatrice. La bourse est globalement augmentée de volume. Il est possible de distinguer le testicule de l’épididyme. L’échographie testiculaire avec Doppler est nécessaire et orientera la prise en charge avec dosage des marqueurs tumoraux, bilan d’extension. L’éventualité d’une tumeur testiculaire contre-indique formellement l’abord chirurgical testiculaire par voie scrotale.

(8) Purpura d’Henoch-Schönlein

Il peut atteindre la peau, les articulations, le tractus gastro-intestinal et l’appareil génito-urinaire. Chez les garçons âgés de moins de 7 ans, dans un tiers des cas, existe une atteinte scrotale avec douleur, érythème, et tuméfaction. La douleur peut mimer celle d’une TPS. L’échographie Doppler montre un bon flux vasculaire testiculaire et l’absence de « whirpool sign ». L’examen clinique s’attachera à trouver un purpura cutané, des douleurs articulaires et abdominales, une hématurie.

(9) Autres cellulite, orchite ourlienne, varicocèle (rarement source de douleurs aiguës).


Liens d’intérêts

L’auteur a déclaré n’avoir aucun conflit d’intérêts relatif à cet article.

Catégorie:

Conduite à tenir devant une hyponatrémie chez l’enfant : de la démarche diagnostique aux principes thérapeutiques

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S. Taque

Service de pédiatrie, CHU Fontenoy, 16, boulevard de Bulgarie, 35000 Rennes, France Membre de la société de néphrologie pédiatrique
Correspondance - Adresse e-mail : sophie.taque@chu-rennes.fr (S. Taque)

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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) L’hyponatrémie (sodium plasmatique < 135 mmol/L) est un trouble hydroélectrolytique fréquent, symptomatique ou silencieux, dont l’apparition peut être aiguë ou chronique. La vitesse d’installation de l’hyponatrémie est plus importante que sa valeur absolue. Une réflexion physiopathologique rigoureuse est indispensable pour confirmer l’hypo-osmolarité plasmatique (< 280 mosmol/L) et éliminer les pseudo- et les fausses hyponatrémies, évaluer la réponse rénale, et le volume extracellulaire. Ces différents éléments permettront d’identifier la cause et d’adapter la prise en charge thérapeutique.

Rappels physiologiques :

  • osmolarité plasmatique : concentration de particules osmotiques dans un litre de plasma (mosm/L) ;

  • osmolalité plasmatique : concentration de particules osmotiques par kilogramme d’eau plasmatique (mosm/kg). Ces deux valeurs sont proches ;

  • l’osmolarité peut être calculée facilement : OsmoP (mosmo/L) = (Na × 2) + glucose (mmol/L) + urée (mmol/L). La valeur calculée est comprise entre 280 et 285 mosm/L.

L’hyponatrémie vraie est hypotonique et correspond à une hyperhydratation intracellulaire.

(2) Les pseudohyponatrémies iso-osmotiques sont en relation avec une hyperlipémie ou une hyperprotidémie, et ne modifient pas l’hydratation intracellulaire. La natrémie est donnée en rapport avec le volume plasmatique, en principe peu différent du volume d’eau plasmatique. Si la quantité de protéines ou de lipides plasmatiques est importante, la natrémie sera sous-évaluée, alors que rapportée à la quantité d’eau, elle serait normale.

(3) Les fausses hyponatrémies sont en rapport avec la présence d’autres osmoles comme le glucose ou le mannitol qui entraînent un appel d’eau, une dilution du milieu extracellulaire et une déshydratation intracellulaire.

(4) Clinique : L’hyponatrémie n’est pas souvent symptomatique surtout si elle est chronique. Dans une forme aiguë (< 48 h), c’est une urgence thérapeutique car elle peut entraîner une hyperhydratation des cellules cérébrales avec œdème cérébral (agitation, confusion, convulsions, coma, dyspnée de Cheynes-Stokes). Dans une forme chronique, elle peut se manifester par une apathie, des nausées, une anorexie, des crampes musculaires, une confusion. Une correction trop rapide de l’osmolarité peut également être délétère avec l’apparition de lésions osmotiques démyélinisantes.

Les différents types d’hyponatrémie et leurs étiologies : les hyponatrémies vraies sont décrites en fonction des modifications de la volémie auxquelles elles sont associées.

(5) Hyponatrémie avec volume extracellulaire abaissé (hyponatrémies hypo-osmolaires) :

La perte de NaCl est plus importante que la perte d’eau.

(6) Pertes extrarénales de sel :

  • pertes digestives : diarrhées, vomissements, péritonite, pancréatite, iléus ;

  • pertes cutanées, brûlures, dermatoses bulleuses, sudation du sportif avec apports hydriques hypotoniques.

(7) Pertes rénales de sel :

  • prise de diurétiques thiazidiques ou surdosage en diurétiques ;

  • insuffisance surrénale aiguë : elle entraîne une déshydratation extracellulaire par perte de sel en rapport avec l’insuffisance minéralocorticoïde. S’y associent une hyperkaliémie +/– une acidose métabolique et une hypoglycémie. L’administration de sérum salé à 0,9 % associé à de l’hémisuccinate d’hydrocortisone corrige les troubles ;

  • les néphropathies tubulo-interstitielles : diverses pathologies peuvent être impliquées comme une reprise de diurèse après insuffisance rénale, ou un lever d’obstacle, une uropathie obstructive, mais aussi les acidoses tubulaires proximales et les maladies kystiques de la médullaire comme la néphronophtise ;

  • CSWS : le Cerebral Salt Wasting Syndrome survient chez des patients présentant un traumatisme crânien grave. L’hyponatrémie peut être dans ce cas plurifactorielle et potentialisée par l’administration de mannitol et ou de carbamazépine.

(8) Dans les hyponatrémies avec perte de Na, la correction des troubles passe par l’apport de NaCl. La quantité de Na (mmol) à perfuser = (Natrémie désirée – Natrémie mesurée) × 0,6 × poids (kg). Pour une natrémie < 125 mmol/L, un soluté de NaCl hypertonique à 10 % (1 710 mmol/L) peut être utilisé, sans que la vitesse de correction n’excède 1 à 2 mmol/L/h, jusqu’à l’obtention d’une natrémie à 125 mmol/L. Puis on peut poursuivre la correction par un soluté isotonique (NaCl 0,9 %) à une vitesse de 8 mmol/L/j.

(9) Hyponatrémie avec volume extracellulaire augmenté :

On note dans ce cas un excès relatif d’eau plus important que l’excès de sel. L’hyponatrémie est la conséquence de la production d’hormone anti-diurétique (HAD), stimulée par l’hypovolémie efficace et l’angiotensine II. Le syndrome néphrotique, l’insuffisance cardiaque et la cirrhose sont les trois étiologies à rechercher. Le diagnostic positif est essentiellement clinique et repose sur les signes d’hyperhydratation extracellulaire (œdèmes périphériques, épanchement des séreuses et une élévation de la pression artérielle). Outre le traitement étiologique, le traitement symptomatique vise à obtenir un bilan sodé négatif, par un régime désodé strict (< 2 g/24 h), une restriction hydrique sévère (30 ml/kg/j et/ou adaptée au bilan entrées/sorties) et l’utilisation de diurétiques.

(10) Hyponatrémie avec volume extracellulaire normal :

C’est un excès d’eau avec hyperhydratation intracellulaire dite « pure » par persistance d’une « antidiurèse ». Il s’agit :

  • des hyponatrémies endocrines : insuffisance surrénalienne centrale (pas d’hyperkaliémie mais hypoglycémie fréquente) et hypothyroïdie.

  • mais aussi du SIADH : sécrétion inadéquate d’HAD. C’est un diagnostic fréquent. L’osmolarité urinaire > 150 mosm/L, inadaptée devant une osmolarité plasmatique basse signe l’antidiurèse. Il existe de très nombreuses étiologies mais les causes pulmonaires neurologiques et médicamenteuses doivent être recherchées. La restriction hydrique seule permet le plus souvent la correction de l’hyponatrémie. Si le trouble de dilution est très marqué avec une osmolarité urinaire très élevée, on peut associer un diurétique de l’anse pour positiver la clairance de l’eau libre.

L’intoxication à l’eau est plus rare en pédiatrie. Elle peut se rencontrer chez les potomanes, chez les patients très dénutris (apport osmotique faible), chez l’insuffisant rénal oligurique ou iatrogène par perfusion de solutés hypotoniques ou avec des perfusions de plus de 6 ml/kg/h.

Liens d’intérêts

L’auteur a déclaré n’avoir aucun lien d’intérêts pour cet article.

Catégorie:

Cryptorchidie

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I. Gueorguieva, C. Bouvattier

Endocrinologie pédiatrique, Hôpital Saint-Vincent-de-Paul, 82 av Denfert-Rochereau 75014 Paris, France
Auteur correspondant - Adresse e-mail : c.bouvattier@svp.aphp.fr (C. Bouvattier).
 
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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) Testicule qui, à l’examen clinique, n’est pas trouvé spontanément au fond de la bourse.

La cryptorchidie est une anomalie fréquente : 2,7 % des nouveau-nés à terme, 21 % des prématurés. Une descente testiculaire spontanée est observée dans deux cas sur trois durant la première année de vie. Elle est rare au-delà de cet âge. L’abaissement chirurgical avec orchidopexie est à réaliser dès l’âge de 2 ans. Il est indispensable car la position intra-abdominale (à 37 °C) du testicule perturbe la spermatogenèse et augmente le risque qu’un cancer sur testis dysgénétique (risque augmenté de 12 à 40 fois), ne soit découvert qu’à un stade avancé. Il existe, par contre, un risque de nécrose ischémique par traction du pédicule vasculaire lors de l’abaissement de la gonade. Un abaissement chirurgical en deux temps diminue ce risque.

(2) Palpation des testicules : par un médecin expérimenté, chez un patient détendu et qui n’a pas froid.

(3) Pratiquer une exploration chirurgicale pour rechercher la gonade et vérifier la morphologie de la gonade controlatérale dont la fixation systématique au fond de la bourse est pratiquée par certaines équipes.

(4) Pratiquer une échographie pelvienne à la recherche de dérivés mullériens. Si ces derniers sont présents, il s’agit d’un Syndrome de persistance des dérivés mullériens (mutation de l’AMH ou de son récepteur).

(5) Recherche de SRY par FISH, est une technique plus rapide que le caryotype pour détecter la présence de matériel Y.

(6) Dans le bloc en 21 hydroxylase chez une fille, la virilisation des OGE peur être complète : verge et bourses, mais IL N’Y A JAMAIS DE GONADE PALPABLE (stades de Prader IV et V). A l’échographie les OGI sont féminins et normaux.

(7) Micropénis : chez un nouveau-né à terme quand la taille de la verge est inférieure à 2 cm.

(8) Hypospade antérieur : abouchement ectopique du méat urétral sur une ligne allant de la base de la verge, le long de la face postérieure jusqu’à l’extrémité du gland. Hypospade postérieur : abouchement du méat à la base de la verge ou au niveau du périnée.

(9) Les anomalies des OGE peuvent s’inscrire dans certains syndromes polymalformatifs qui comportent des anomalies de la ligne médiane telles que anomalies du corps calleux et de l’hypophyse, fente palatine, anomalies vertébrales, de l’œsophage, anomalies cardiaques, rénales etc.

(10) Si le bilan étiologique d’une cryptorchidie bilatérale, isolée est négatif, on ne peut pas conclure qu’il s’agit d’un cas idiopathique. Il est impératif de surveiller attentivement l’âge de l’apparition de la puberté et de réévaluer la fonction testiculaire et gonadotrope à ce moment. Il faut avoir à l’esprit l’éventualité d’un hypogonadisme hypogonadotrope partiel ou d’une insuffisance testiculaire.

(11) Hypogonadisme hypogonadotrope : peut être isolé ou s’inscrivant dans le cadre d’un hypopituitarisme congénital.

(12) Parmi les causes extragonadiques d’anomalies des OGE, la plus importante à reconnaître est l’hypopituitarisme où le micropénis est constamment retrouvé avec ou sans cryptorchidie. Il s’y associe un ictère prolongé et des hypoglycémies qui représentent une urgence diagnostique et thérapeutique chez le nouveau-né. En cas de doute, il faut pratiquer un bilan comportant : glycémie, cortisol, IGF-1, FT4, TSH.

(13) Pathologie gonadique définie par la présence à la fois de tissu ovarien (follicules) et testiculaire (tubes séminifères) chez un patient dont les OGE sont ambigus. Dans 70 % des cas le caryotype est 46 XX.

(14) Anomalies de la différenciation sexuelle (ADS) :

  1. Dysgénésies testiculaires : défaut précoce du développement du testicule qui ont pour cause la mutation d’un gène impliqué dans le développement testiculaire pendant la vie fœtale : SRY ; SOX9 ; DAX1… Dans ce cas il y a une persistance des dérivés mullériens à l’échographie pelvienne ;

  2. Dysgénésies gonadiques mixtes ou asymétriques, définies par un caryotype 45 XO/ 46 XY ;

  3. Déficit de la biosynthèse de la testostérone soit par un bloc enzymatique (17-b hydroxystéroïde deshydrogénase) soit par une mutation du récepteur de la LH (le testicule est insensible à la LH et à l’hCG ce qui aboutit à une agénésie ou hypoplasie des cellules de Leydig) ;

  4. Insensibilité partielle aux androgènes due à une mutation inactivatrice du récepteur des androgènes responsable des anomalies des OGE

Bilan hormonal de débrouillage : à réaliser au mieux pendant les 4 à 6 premiers mois de vie.

  • testostérone (marqueur de la fonction des cellules de Leydig) : après stimulation par hCG ou Ovitrelle® si âge > 4mois ;

  • FSH, LH ± test LHRH ;

  • AMH, inhibine B (marqueurs de la fonction des cellules de Sertoli, déterminants pour la fertilité ultérieure).

 

À retenir

 

  • Une cryptorchidie bilatérale ou associée à d’autres anomalies des OGE n’est jamais banale. Il est nécessaire de pratiquer un bilan hormonal de débrouillage (cf) ± caryotype ± échographie pelvienne.

  • Être attentif aux signes évocateurs d’hypopituitarisme.

  • Veiller à ce que la chirurgie pour abaissement testiculaire soit précoce. La première consultation avec un chirurgien pédiatrique doit idéalement avoir lieu dans les 6 premiers mois de vie.

 

Démarche diagnostique devant un syndrome poly-uropolydipsique

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C. Rousset-Rouvière, M. Tsimaratos

Service de pédiatrie multidisciplinaire, unité de néphrologie pédiatrique, hôpital Timone – Enfants, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France
Correspondance - Adresse e-mail : michel.tsimaratos@ap-hm
 
 
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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) Syndrome poly-uropolydipsique

Un syndrome poly-uropolydipsique est défini par une diurèse supérieure à 50 ml/kg/j (polyurie), associé à une augmentation des apports liquidiens (polydipsie). Il impose une exploration, car si la polyurie peut être bénigne (potomanie), elle peut révéler une pathologie grave. De plus, si le mécanisme de la soif est altéré ou que l’accès à l’eau est limité, la polyurie peut devenir dangereuse par hypernatrémie et déshydratation. Le diagnostic repose sur l’interrogatoire et la clinique. Il faut éliminer une pollakiurie, qui correspond à une augmentation de la fréquence des mictions avec un volume urinaire normal. On doit faire préciser l’âge d’apparition et le caractère brutal ou progressif. La soif nocturne et une perte de poids sont en faveur d’une cause organique. Le contexte clinique peut orienter : antécédents de chirurgie ou traumatisme crânien, trouble psychologique… L’examen clinique doit rechercher des signes de déshydratation, insister sur l’examen neurologique et la croissance staturo-pondérale. La première étape diagnostique consiste à réaliser une bandelette urinaire pour rechercher un diabète sucré. En l’absence de glycosurie, il faudra mesurer l’osmolarité sanguine (osmoP) et urinaire (osmoU) pour distinguer les polyuries osmotiques et les polyuries hypotoniques (potomanie et diabète insipide). Après avoir éliminé une polyurie osmotique, la démarche diagnostique consiste à établir si la polyurie est primitive ou secondaire à une polydipsie en réalisant un test de restriction hydrique.

(2) Test de restriction hydrique

Il doit se faire en milieu hospitalier sous surveillance (pouls, TA, poids, natrémie, osmoP et osmoU). Il étudie le pouvoir de concentration des urines après un arrêt total des liquides. Le test sera interrompu en cas de mauvaise tolérance hémodynamique, perte de poids > 5 %, hypernatrémie > 150 mmol/l ou en cas de normalisation ou stabilisation de l’osmoU à 2 h d’intervalle (tableau I). Si l’osmoU se normalise (> 750 mOsm/l), il s’agit d’une polydipsie primaire. Si l’osmoU reste inférieure à 300 mOsm/l, il s’agit d’un diabète insipide. Dans ce cas, on réalise une injection d’analogue de l’ADH : le Minirin® pour différencier le diabète insipide central (augmentation de l’osmoU) et le diabète insipide néphrogénique (pas d’augmentation de l’osmoU). L’interprétation du test est souvent difficile, car on peut observer une augmentation modérée de l’osmoU (entre 300 et 750 mOsm/l) en cas de polydipsie primaire ou de diabète insipide incomplet. On pourra alors s’aider par un dosage de l’ADH plasmatique.

(3) Polyurie osmotique

La polyurie osmotique est définie par une élimination osmotique urinaire supérieure à la charge osmotique standard (> 900 mOsm/l). Elle est le plus souvent secondaire à un diabète sucré. Les autres causes de polyurie osmotique sont dues à des apports exogènes d’osmoles (mannitol, sel…).

(4) Polydipsie primaire

Elle est liée à un apport liquidien excessif, responsable d’une polyurie secondaire. Le plus souvent, il s’agit d’une potomanie. Les troubles apparaissent plutôt de manière progressive chez des enfants chez qui la sensation de soif est perturbée en raison de troubles psychologiques. L’examen clinique est normal. Lors du test de restriction hydrique, la diurèse diminue avec une concentration progressive des urines, sans perturbation de la natrémie et avec une bonne tolérance clinique. Cependant, il existe une certaine résistance à l’ADH en cas de potomanie chronique et la réponse au test de restriction ne peut être que partielle. Il est souvent nécessaire de répéter ce test ou de réaliser une injection de Minirin® pour différencier la potomanie du DIC.

(5) Diabète insipide central (DIC)

Le DIC est secondaire à un déficit en ADH. Il s’agit d’une poly­urie hypotonique (osmoU < 300 mOsm/l). Le début est souvent brutal. Ces enfants présentent une soif impérieuse, persistante la nuit, génératrice d’angoisse lorsque l’accès à l’eau est difficile. Lors du test de restriction hydrique, la polyurie persiste, malgré l’hyper­natrémie et l’osmoU reste basse. L’injection de Minirin® corrige le déficit en ADH et fait chuter la diurèse, avec une augmentation de l’osmoU. En cas de déficit complet en ADH, l’osmoU est supérieure à 750 mOsm/l. Mais le DIC est souvent incomplet et la réponse au test est partielle (osmoU entre 300 et 750 mOsm/l). L’ADH est toujours basse. La cause du déficit en ADH peut être génétique (mutation du gène de l’ADH) ou ­acquise (idiopathique, auto-immun, secondaire à des lésions hypo­thalamo-hypophysaire, traumatique, postopératoire, tumo­rale, ischémique, granulomatose, infectieuse, grossesse). La réalisation d’une IRM cérébrale s’impose pour rechercher une anomalie de la post-hypophyse ou de la tige pituitaire. Chez l’enfant, les tumeurs hypothalamiques et les malformations céré­brales représentent 50 % des DIC. Le DIC peut être isolé ou associé à une insuffisance antéhypophysaire. Le traitement du DIC repose sur l’administration de Minirin®.

(6) Diabète insipide néphrogénique (DIN)

Il est caractérisé par une insensibilité rénale à l’ADH. Il s’agit d’une polyurie hypotonique (osmoU < 300 mOsm/l). Lors du test de restriction hydrique, la polyurie persiste et l’osmoU reste basse. L’injection de Minirin® est inefficace. L’ADH est haute, appropriée à l’osmoU.

La cause du DIN peut être :

  • génétique : mutation des récepteurs V2 de l’ADH (90 % des cas, lié à l’X) ou des aquaporines 2 (autosomique récessive). Chez ces enfants, l’apparition des troubles est précoce, parfois dès la naissance, mais le diagnostic est difficile et souvent tardif. Ils peuvent présenter des vomissements fréquents avec des épisodes de déshydratation aiguë. On retrouve fréquemment un retard de croissance staturo-pondéral. Le traitement repose sur un faible apport osmotique, l’utilisation de diurétiques thiazidiques et les inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines (indométacine) ;

  • acquise : médicamenteuse (cisplatine, amphotéricine B, ­lithium…), troubles ioniques chroniques (hypokaliémie, hyper­calcémie).

 

Tableau I. Test de restriction hydrique.

 

Polydipsie primaire

DIC

DIN

Diurèse

Diminuée

Polyurie persistante

Polyurie persistante

OsmoP (mOsmo/l)

290 à 295

> 295

> 295

OsmoU (mOsmo/l)

> 750

< 300

< 300

OsmoU après Minirin®

Entre 300 et 750

> 750

< 300

 

Liens d’intérêts
M. Tsimaratos : intérêts financiers dans une entreprise (Sanofi, Genzyme) ; essais cliniques : en qualité d’investigateur principal, coordonnateur ou expérimentateur principal (Méditor) et en qualité de co-investigateur, expérimentateur non principal, collaborateur à l’étude (AMGEN, Novartis, Roche, Genzyme) ; conférences : invitations en qualité d’intervenant (Shire, Genzyme, Roche, Astellas, EMA, Gambro) et en qualité d’auditeur (AMGEN, Shire, Genzyme, Roche, Astellas, Gambro, Pfizer).
C. Rousset-Rouvière : aucun.

Fuites urinaires de l'enfant

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V. Forin

Unité pédiatrique de médecine physique et de réadaptation, Groupe hospitalier Trousseau – La Roche Guyon,
26 avenue du Docteur Arnold Netter, 75012 Paris, France

 

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Arbre décisionnel – Commentaires

(1) Les fuites urinaires sont le symptôme toujours au premier rang lors d’une consultation pour des troubles mictionnels car gênantes socialement. Les autres principaux signes sont les infec­tions urinaires récidivantes et la rétention stercorale. S’il existe une constipation terminale (fécalomes, douleurs défécatoires et abdominales, encoprésie), une prise en charge est mise en route par lavement colique évacuateur, laxatifs en continu pendant plusieurs semaines puis la situation urinaire est réévaluée.

(2) Le comportement mictionnel est analysé objectivement par un catalogue mictionnel (CM) : c’est le relevé sur deux jours consécutifs passés à la maison des horaires et volumes (en ml) de chaque miction diurne et nocturne. Les fuites sont notées ainsi : 0 = pas de fuite, + = sous-vêtement mouillé, ++ = sous-vêtement et pantalon mouillés. Le CM apprécie la fréquence des mictions (pollakiurie), le volume vésical et l’importance des fuites. L’interrogatoire recherche les urgences mictionnelles, la dysurie et la miction en deux temps, les signes de constipation (défécations rares et douloureuses, encoprésie), les infections urinaires avec et sans fièvre et les épisodes de fièvre non expliqués. L’examen clinique recherche avant tout un encombrement stercoral par la palpation abdominale et le toucher rectal, s’assure de la normalité des organes génitaux externes et de l’examen neurologique et orthopédique (stigmate cutané d’un dysraphisme fermé à type de sillon inter-fessier dévié avec une masse lipomateuse sous cutanée, pied creux, inégalité des membres inférieurs). L’échographie urinaire vérifie la normalité du haut appareil, mesure l’épaisseur de la paroi vésicale et évalue le résidu post-mictionnel (RPM) significatif si supérieur à 20 % du volume de la miction. L’examen cytobactériologique des urines est systématique et interprété selon les critères de Kass (bactériurie > 105 germes/ml et leucocyturie > 20 000/ml) si les conditions de prélèvement et de conservation des urines sont correctes. La valeur du dépistage de l’infection urinaire, par des bandelettes réactives recherchant les nitrites, une leucocyturie et une hématurie, a été étudiée aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant. Lorsque les trois tests, voire seulement les deux premiers, sont négatifs, la valeur prédictive néga­tive est proche de 98 %. La valeur prédictive positive est plus faible (65 à 75 %). La négativité des plages leucocytes et nitrites rend l’infection urinaire peu vraisemblable. Par contre, la positivité d’une ou deux plages doit conduire à la réalisation d’un examen cytobactériologique des urines avec antibiogramme.

(3) Les fuites sont diurnes et nocturnes :

  • pollakiurie + urgenturie + infections urinaires basses : hyper­activité vésicale (anciennement vessie « instable » ou « immature ») fonctionnelle ou neurologique. L’hyperactivité vésicale, caractérisée à l’examen urodynamique par des contractions non inhibées du détrusor est identique qu’elle soit d’origine neurologique ou fonctionnelle. La clinique et d’autres signes urodynamiques permettent de faire le diagnostic différentiel.

Le traitement de l’hyperactivité vésicale revient à la suppression des épines irritatives (constipation, infection urinaire, oxyurose, vaginite, toilette correcte du prépuce) et à l’administration d’oxybutinine en plusieurs prises sur la journée.

  • fuites à l’effort et en fin de nuit + RPM à l’échographie vésicale : vidange vésicale incomplète

    •     par obstacle sous-vésical fonctionnel (dyssynergie vésico-sphinctérienne mise en évidence à la débitmétrie avec EMG périnéal par électrodes périnéales collées) ou organique avec une dysurie mise en évidence à la débitmétrie simple (valves de l’urètre postérieur du garçon, urétérocèle). Traitement chirurgical de l’obstacle organique, de rééducation pour l’obstacle fonctionnel, par sondages intermittents lors d’obstacle neurologique.

    •    par hypocontractilité vésicale : vessie neurologique ou « vessie paresseuse » (dysurie à la débitmétrie simple). Traitement : éducation à une miction complète

  • fuites permanentes à miction conservée : abouchement urétéral ectopique de traitement chirurgical.

(4) Les fuites sont uniquement nocturnes, le comportement mictionnel diurne et l’examen clinique sont normaux : énurésie nocturne isolée (ENI). Rechercher :

  • une anomalie de la répartition diurne des boissons à reporter en début de journée si tel est le cas ;

  • une polyurie nocturne (osmolarité urinaire basse sur les urines du matin < 800 mosm/l) ;

  • traitement par analogue structural de l’hormone antidiurétique ;

  • un encombrement du carrefour ORL et des apnées du sommeil facilitant l’ENI.

(5) Les fuites sont uniquement diurnes : clinique et échographie urinaire sont normales. Le CM montre une pollakiurie variable selon les circonstances de vie quotidienne. Réaction au stress.

Catégorie:

Hématurie macroscopique

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M. Fila*, C. Amouroux, D. Morin

Service de néphrologie et endocrinologie pédiatrique, CHU Arnaud de Villeneuve,
Auteur correspondant - Adresse e-mail : m-fila@chu-montpellier.fr (M. Fila).
 

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Abréviations

GEM :

GNMP :

LEAD :

NTI :

SHU :

Glomérulonéphrite extra membraneuse

Glomérunonéphrite membrano-proliférative

Lupus érythémateux aigu disséminé

Néphropathie tubulo-interstitielle

Syndrome hémolytique et urémique


 

Arbre diagnostique – Commentaires

(1) Eliminer les fausses hématuries : En cas de bandelette uri-naire négative ; éliminer les causes classiques de « fausses hématuries » : pigments biliaires, colorants alimentaires (betteraves), coloration d’origine médicamenteuse (rifampicine) ; cristaux d’urates (période néonatale). En cas de bandelette positive, étude de la cytologie urinaire per- mettant d’éliminer les fausses hématuries : hémoglobinuries et myoglobinuries positivant les bandelettes urinaires, porphyries. Eliminer des causes de saignements d’origine digestive ou génitale

(2) Interrogatoire et examen clinique

  • Antécédents :

    • Notion de troubles de l’hémostase (rarement révélés par une hématurie)

    • Traitements (anticoagulant)

    • Notion de traumatisme rénal

    • Histoire familiale d’hématurie

  • Typer l’hématurie :

    • Hématurie totale ou non ? Une hématurie partielle est systématiquement d’origine urologique, initiale en faveur d’une origine urétrale ou prostatique (rare en pédiatrie), terminale en faveur d’une origine vésicale.

    • Durée (une seule, plusieurs mictions). Couleur (rose, rouge, bouillon sale),

    • Présence ou non de caillots

    • Présence ou non de signes fonctionnels urinaires

    • Hématurie déclenchée après effort/exercice intensif.

    • Clinique : examen clinique complet avec mesure de la pression artérielle, organes génitaux externes, masse abdominale, examen dermatologique et ostéoarticulaire. Recherche d’œdèmes et d’une protéinurie à la bandelette.

(3) Hématurie terminale : en faveur de l’origine vésicale de l’hématurie. Il est important de la différencier d’une hématurie Reproduction interdite totale avec un renforcement terminal qui peut correspondre à une hématurie d’origine haute avec une sédimentation du culot urinaire dans la vessie. Le bilan peut se limiter à un ECBU et une échographie vésicorénale dans un premier temps. Les étiologies à rechercher sont les infections urinaires basses d’origine bactérienne (pyogènes, uréaplasma, BK), virale (adénovirus, BK virus) ou parasitaire (bilharziose), les cystites d’origine toxique (cyclophosphamide) et de rares cas de tumeurs vésicales pédiatriques (rhabdomyosarcome). Une cystoscopie peut être indiquée dans un second temps en cas de persistance de l’hématurie terminale.

(4) Hématurie initiale : en faveur d’une origine urétrale ou prostatique de l’hématurie. L’interrogatoire recherche une cause de traumatisme (corps étranger...). Le bilan comprend une échographie vésico-prostatique (chez le garçon), un ECBU et un bilan de lithiase. Une urétroscopie peut être discutée dans un second temps.

(5) Hématurie totale : l’interrogatoire et la clinique peuvent orienter vers une origine rénale. Typiquement, il s’agit d’une hématurie de couleur porto sans caillot, totale et durant sur plusieurs mictions. La présence d’une HTA, d’une protéinurie >1g/24h ou d’œdèmes est en faveur d’une origine rénale de l’hématurie. L’analyse du culot urinaire permet également de confirmer l’origine rénale (présence d’acantocytes et de cylindres hématiques) Le bilan biologique comporte : NFS, plaquettes, ionogramme sanguin ; urée, créatinine, albuminémie, Dosage des fractions C3 et C4 du complément, anticorps anti-nucléaire et anti DNA, anticorps antistreptococciques. Au niveau des urines : protéinurie/ créatinine urinaire, micro-albuminurie, rapport calciurie/créati- nine urinaire. L’échographie abdominale est systématique. La ponction biopsie rénale est indiquée rapidement en cas de syndrome néphrotique et /ou d’insuffisance rénale associés à l’hématurie macroscopique (à discuter avec le néphrologue pédiatre). Des examens ciblés seront également à réaliser en fonction de l’étiologie suspectée sur points d’appel : suspicion de SHU: schizocytes, LDH, uricémie, haptoglo- bine, shigatoxine... ; en période néonatale, toute hématurie de type gloméru- laire doit faire suspecter une thrombose des veines rénales : une échographie doppler doit être réalisée ; syndrome d’Alport : génétique, biopsie de peau, audio- gramme, et examen ophtalmologique ; Nutcracker syndrome : recherche de compression de la veine rénale gauche entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure (échographie doppler, angioscanner).

(6) En cas de suspicion d’une origine urologique sur une hématurie totale : Un ECBU (infection urinaire), une échographie abdominale (recherche de tumeur, d’uropathie, de lithiase, de kystes rénaux) associé à un bilan de lithiase permettent de retrouver l’étiologie de l’hématurie dans près de 85 %. En cas de traumatisme, un uroscanner doit être systématiquement réa- lisé. En cas de premier bilan négatif, une uretéro-cystoscopie peut être proposée (recherche d’angiome...).

(7) En cas d’hématurie macroscopique totale sans signe d’orientation : l’étude du culot urinaire peut permettre de guider le clinicien vers une origine urologique ou néphrologique. La présence d’acanthocytes > 10 %, la présence de cylindres héma- tiques, un VGM moyen < 60 μ sont en faveur d’une origine rénale. La présence d’hématies de morphologie conservée avec un VGM normal signe une origine urologique. En cas d’orienta- tion devant une hématurie macroscopique, les bilans de pre- mière intention proposés en (5) et (6) sont à réaliser

Liens d’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec cet article.

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Hématurie microscopique

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M. Fila*, C. Amouroux, D. Morin

Service de néphrologie et endocrinologie pédiatrique, CHU Arnaud de Villeneuve, 371 avenue du Doyen Gaston Giraud 34925 Montpellier cedex 5
Auteur correspondant - Adresse e-mail : m-fila@chu-montpellier.fr (M. Fila).
 

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Abréviations

DFG :

GNA :

HU :

IU :

PU :

Débit de filtration glomérulaire

Glomérulonéphrite aiguë

Hématurie

Infection urinaire

Protéinurie

 

Arbre diagnostique – Commentaires

L’hématurie microscopique est une cause fréquente de consultation en néphrologie pédiatrique : un bilan urinaire réalisé sur un échantillon unique dans une population pédiatrique retrouve une hématurie microscopique dans 4 % des cas. Il est important de ne pas négliger une hématurie microscopique qui nécessite une exploration et un suivi systématique. Cependant la démarche diagnostique, bien qu’ayant de nombreuses étiologies communes, diffère de l’hématurie macroscopique.

(1) Eliminer les fausses hématuries de dépistage : en cas de bandelette urinaire positive, étude de la cytologie urinaire, à réaliser à distance d’un exercice physique. Etiologies des faux positifs : forte concentration urinaire en vitamine C, pH urinaire alcalin (>9), contamination par la formaline ou un antiseptique local.

(2) L’objectif de cette étape est de confirmer le caractère isolé de cette hématurie microscopique. La présence d’une hématurie symptomatique et /ou l’association à une protéinurie (> 25 mg/mmol créatinine urinaire ou > 100 mg/m2/24h) et/ou une insuffisance rénale nous amènera à réaliser un bilan exhaustif (6)

(3) En cas d’hématurie microscopique isolée sans anomalie du débit de filtration glomérulaire, sans protéinurie significa- tive et sans anomalie à l’examen clinique, un bilan urinaire de contrôle et une réévaluation clinique doivent être réalisés de manière hebdomadaire à 2 reprises. Si l’hématurie microsco- pique s’amende, il n’est pas nécessaire de poursuivre les investigations. En cas d’anomalie à type de protéinurie (> 100 mg/m2/j ou ratio > 25 mg/mmol de créatinine urinaire sur échantillon matinal), un bilan néphrologique exhaustif est à réaliser (6).

(4) En cas d’hématurie microscopique isolée persistante, un bilan trimestriel est à réaliser comportant une mesure de protéinurie, micro-albuminurie, cytologie urinaire et un examen clinique avec mesure de la pression artérielle. Une échographie rénale et vésicale et une mesure du rapport calcium/créatinine urinaire seront également réalisées. En l’absence d’étio- logie retrouvée, une étude de la morphologie des hématies en microscopie de phase permet d’orienter vers l’origine de cette hématurie (présence d’acanthocytes >5 %, VGM moyen <60μ, hématies dysmorphiques en faveur d’une origine néphrolo- gique). Des hématies à forme conservée et un VGM normal sont en faveur d’une origine urologique.) Devant l’apparition d’anomalies, un bilan exhaustif sera réalisé en fonction des points d’appel (6) .

(5) En cas d’hématurie microscopique persistante pendant plus de 1 an, un bilan, comprenant une recherche d’hématurie familiale, un complément de bilan de lithiase (oxalurie/créatinine urinaire, cristallurie), sont à réaliser ainsi qu’une échographie doppler des vaisseaux rénaux La ponction biopsie rénale peut être discutée dans les cas d’hématurie familiale (sans biopsie cutanée informative) ou de notion d’insuffisance rénale familiale. Cependant, elle est rarement contributive à l’obtention d’un diagnostic.

(6) En cas d’anomalie à type de protéinurie significative ou d’anomalie du débit de filtration glomérulaire, une ori- gine néphrologique doit être recherchée : le bilan étiologique comprend une étude du complément (fractions C3, C4 et CH50), une recherche d’anticorps antinucléaires, anti DNA et ANCA et une échographie abdominale. Une ponction biopsie rénale est indiquée dans les cas d’hématurie microscopique avec insuffisance rénale, et/ou protéinurie persistante (>1 g/24h pendant 1 mois ou de rang néphrotique et/ou d’hypertension artérielle non expliquée persistante. Un examen ophtalmologique, un audiogramme, une biopsie cutanée ainsi que l’analyse génétique peuvent être proposés en cas de sus- picion de syndrome d’Alport ou d’hématurie familiale avant réalisation d’une biopsie rénale

(7) Les principales étiologies d’hématurie microscopique d’origine rénale sont les glomérulonéphrites post infectieuses, les néphropathies à IgA, le syndrome d’Alport, les hématuries familiales bénignes correspondant aux formes hétérozygotes des syndromes d’Alport autosomiques récessifs et la néphrocalcinose.

(8) La présence de signes fonctionnels urinaires dans un contexte d’hématurie microscopique amène à évoquer une étiologie urologique avec par ordre de fréquence, les infec- tions urinaires, les uropathies malformatives et les lithiases urinaires. Un ECBU, un bilan complet de lithiase et une échographie rénale et vésicale permettent de confirmer l’étiologie. En cas de masse abdominale palpée, le clinicien doit évoquer une masse tumorale ou une uropathie malformative qui pourront être mises en évidence par une échographie abdominale. En cas d’antécédents de traumatisme, une échographie et, si nécessaire, un angioscanner abdomino-pelvien pourront être proposés. Dans le cadre d’une hématurie d’ori- gine urologique avec un premier bilan exhaustif négatif, une uretérocystoscopie pourra être proposée en seconde inten- tion. Dans le cas d’une hématurie intermittente principalement survenant à l’effort avec des douleurs lombaires, un syndrome de nutcracker pourra être évoqué.

Liens d’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en relation avec cet article.

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Hypercalciuries

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D. Morin

Néphrologie et Diabétologie Pédiatrique, Centre de référence des maladies rénales rares du Sud- Ouest (SORARE), CNRS, UMR 5203, Institut de Génomique Fonctionnelle, Inserm U661, Hôpital Arnaud- de- Villeneuve, CHU Montpellier, 371 avenue du Doyen- Giraud, 34295 Montpellier, France
Correspondance - Adresse e-mail : d-morin@chu-montpellier.fr (D. Morin)
 

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Arbre diagnostique – Commentaires

Les circonstances de découverte d’une hypercalciurie comme les étiologies sont multiples. Le diagnostic s’appuie sur la mesure de la calciurie des 24 heures ou du rapport calcium/créatinine urinaire sur une miction.

(1) Quand rechercher une hypercalciurie ?

À côté des situations cliniques où une hypercalciurie est « attendue », il existe des circonstances évocatrices d’une hypercalciurie : lithiase urinaire, hématurie macroscopique ou microscopique, douleurs abdominales récidivantes, dysurie, énurésie, infection urinaire récidivante, néphrocalcinose échographique.

(2) Comment affirmer le diagnostic d’hypercalciurie ?

L’hypercalciurie est définie par une élimination urinaire de calcium > 4 mg/kg/24 heures (ou > 0,10 mmol). La mesure sur un échantillon doit être réalisée à jeun de calcium sur la 2e miction du matin. L’hypercalciurie est également définie pas un rapport Ca/Creat urinaire > 0,2 mg/mg ou 0,7 mmol/mmol. Les normes sont un peu plus élevées chez le nourrisson et l’enfant en bas âge [1,2]. Il faut plusieurs prélèvements pour confirmer le diagnostic.

(3) Quels examens réaliser en cas de découverte d’une hypercalciurie ?

Recherche d’une hypercalcémie associée.

Les dosages de la calcémie et de la phosphatémie sont nécessaires. En cas d’hypercalcémie, le diagnostic étiologique sera fait par la clinique (immobilisation prolongée, sarcoïdose, syndrome de Williams Beuren) ou par les dosages de Vit D : (25(OH)2- Vit D, 1,25(OH)2- Vit D), et de PTH (hyperparathyroïdisme, d’intoxication à la Vit D). D’autres explorations sont parfois nécessaires (pathologies hématologiques ou tumorales, sarcoïdose, etc.).

En l’absence d’hypercalcémie associée.

L’enquête étiologique est fonction du cadre clinique :

  • (4) Hypercalciurie « attendue » (immobilisation prolongée, corticothérapie ou furosémide au long cours, etc.) ou tubulopathies avec hypercalciurie qui peuvent concerner :

    • (5) Le tube proximal : Les syndromes de Fanconi, le syndrome de Dent, le rachitisme hypophosphatémique avec hypercalciurie ;

    • La branche ascendante de l’anse de Henlé : les syndromes de Bartter, les mutations activatrices du récepteur sensible au calcium, le syndrome d’hypomagnésémiehypercalciurie familiale ;

    • Le tube distal et le tube collecteur : les acidoses tubulaires distales, le pseudohypoaldostéronisme de type II C. Ces dernières étiologies sont, pour la majorité, monogéniques.

  • (6) Dans les autres cas, on évoquera une hypercalciurie idiopathique : le diagnostic est suggéré devant la présence d’une hypercalciurie d’allure isolée. Cette entité a une incidence de six nouveaux cas pour 100 000 enfants de moins de 16 ans et par an. Sa physiopathologie est discutée. On évoque plusieurs mécanismes : une augmentation de l’absorption intestinale du calcium ingéré, une augmentation de la résorption osseuse du calcium et enfin une anomalie du transport rénal du calcium. Il existe probablement une association à des degrés variables de ces différents mécanismes. On retrouve fréquemment dans ce cadre une élévation du dosage plasmatique du 1,25(OH)2- Vit D. Une diminution du contenu minéral osseux est également possible.

(7) Quel traitement ?

Il dépend de l’étiologie. Dans le cas d’une hypercalciurie idiopathique, la première approche est diététique. On vérifiera que l’apport calcique alimentaire soit normal et non excessif, de même pour l’apport en vitamine D. On proposera un régime normo- protidique, un apport excessif en protéine augmentant la charge acide et l’élimination urinaire du calcium. Le régime sera restreint en sodium de façon à diminuer l’élimination urinaire du calcium.

Si cette approche thérapeutique ne suffit pas, un traitement par citrate de potassium (1 à 1,5 mmol/kg/j) est proposé. L’étape suivante associe de l’hydrochlorothiazide à la dose de 0,5 à 2 mg/kg/j qui permet de diminuer l’élimination urinaire du calcium [3]. Il faut y associer un apport potassique suffisant en raison du risque d’hypokaliémie.

Conclusion

En dehors des cadres étiologiques rares mais variés où une hypercalciurie est « attendue », l’hypercalciurie peut être associée à une symptomatologie clinique variable et peu spécifique. Le diagnostic est fait par la mesure de la calciurie dont les normes doivent être adaptées à l’âge en particulier pour la mesure du rapport calcium/créatinine urinaire. Le diagnostic d’hypercalciurie idiopathique reste un diagnostic d’élimination ce qui n’empêche pas une attitude thérapeutique progressive et adaptée à la sévérité de la situation clinique.

Liens d’intérêts

D. Morin : Essais cliniques : en qualité de co-investigateur, expérimentateur non principal, collaborateur à l'étude (Raptor, Roche) ; Conférences : invitations en qualité d'auditeur (frais de déplacement et d'hébergement pris en charge par une entreprise) (Raptor) ; Versements substantiels au budget d'une institution dont vous êtes responsable (Novo [association]).

Lithiase urinaire de l’enfant

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O. Boyer

Service de néphrologie pédiatrique, centre de référence des maladies rénales héréditaires de l’enfant et de l’adulte ; unité Inserm U983 ; institut Imagine ; faculté de médecine Paris-Descartes, hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France
Auteur correspondant - Adresse e-mail : olivia.boyer@nck.aphp.fr (O. Boyer)

 

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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) La lithogenèse est un processus multifactoriel qui met en jeu les caractères intrinsèques d’un individu (anatomie, métabolisme) et des facteurs environnementaux (hydratation, alimentation, infections, toxiques). Les circonstances de découvertes peuvent être : infection urinaire, élimination d’un calcul, douleurs abdominales, colique néphrétique (rare), hématurie micro- ou macroscopique (de sang rouge) ou fortuite. Un facteur prédisposant est retrouvé dans 50 à 90 % des cas de lithiases de l’enfant : anomalies métaboliques héréditaires mono- ou multigéniques (33-60 %) et malformations de l’arbre urinaire (15-35 %). Les causes génétiques et environnementales sont souvent intriquées, et il est fréquent de retrouver plusieurs facteurs de prédisposition chez un même enfant. L’incidence de la lithiase est en augmentation chez l’enfant dans les pays industrialisés probablement du fait d’une modification des habitudes alimentaires (diètes riches en protéines animales et en sodium, pauvres en eau), et de l’utilisation plus large des antibiotiques.

(2) Au cours des infections urinaires à bactéries uréasiques (proteus, klebsiella, pseudomonas et staphylocoques), l’alcalinisation des urines conduit à la formation de struvite et de carbapatite et à la cristallisation des différents composants. Les infections à germes non uréasiques peuvent compliquer et révéler la présence d’un calcul, et 20 à 60 % des cas sont associés à un facteur métabolique de prédisposition. Ainsi, la découverte d’une infection (ou d’une malformation urologique) ne doit pas faire surseoir à l’exploration métabolique complète.

(3) Les uropathies malformatives (syndrome de la jonction pyélo-urétérale, méga-uretères, reflux vésico-urétéral) favorisent la formation des calculs du fait de la stase urinaire et du risque accru d’infection. Néanmoins, ces malformations ne sont pas en elles-mêmes lithogènes et sont associées à une anomalie métabolique dans 70 à 80 % des cas de lithiase pédiatrique.

(4) Chez l’enfant, le principal facteur métabolique prédisposant aux lithiases est l’hypercalciurie (~ 50 %). L’hypercalciurie primaire idiopathique en est la première cause. Elle peut être d’origine rénale et/ou absorptive. C’est une pathologie multifactorielle faisant intervenir une susceptibilité génétique (ATCD familiaux dans 50 %) et des facteurs environnementaux. Les rares causes monogéniques d’hypercalciurie incluent l’acidose tubulaire distale, le syndrome de Bartter, la maladie de Dent, des mutations activatrices du récepteur sensible au calcium, la tyrosinémie et la maladie de Wilson et l’hyperparathyroïdie primaire dans le cadre de néoplasies endocriniennes multiples. Les mutations du gène NPT2a augmentent l’absorption intestinale du calcium. Une immobilisation prolongée, une nutrition parentérale prolongée, une intoxication à la vitamine D, une consommation excessive de sel, les diurétiques de l’anse et les corticoïdes favorisent l’hypercalciurie (notamment chez le prématuré). Normes de calciurie/créatininurie (Tableau 1).

(5) L’hyperoxalurie est également un facteur de risque important de lithiase pédiatrique (2-20 %). L’hyperoxalurie primaire (oxalose) est une maladie autosomique récessive rare du métabolisme du glyoxylate entraînant un risque majeur de néphrocalcinose, d’insuffisance rénale et de thésaurismose. Une hyperoxalurie modérée est fréquente en association avec une hypercalciurie dans la lithiase idiopathique de l’enfant. Les hyperoxaluries secondaires peuvent se voir chez l’enfant notamment en cas de résection intestinale, de nutrition parentérale prolongée, de maladie de Crohn ou de malabsorption des graisses (mucoviscidose, maladie cœliaque, etc.).

(6) La cystinurie (2-10 % des cas) est une pathologie autosomique récessive caractérisée par un défaut de réabsorption tubulaire proximale des acides aminés dibasiques. Il faut y penser devant des lithiases récidivantes chez l’enfant.

(7) Une hyperuricurie est détectée chez 2-8 % des enfants avec lithiase. L’hyperuricurie idiopathique est souvent familiale, asymptomatique, et associée à une hypercalciurie. Les calculs d’acide urique sont rares chez l’enfant. Quand ils surviennent, ils sont généralement dus à une hyperuricémie comme observée dans les syndromes de lyse tumorale, les déficits complets (syndrome de Lesch-Nyhan) ou partiels de l’activité enzymatique de l’hypoxanthine phosphorybosyl transférase. Des causes plus rares de lithiases sont la xanthinurie et le déficit en adénine phosphorybosyl transférase responsables de calculs xanthiniques et de 2,8 dihydroxyadénine, respectivement.

 

Tableau I. Rapport Calcium/créatinine mmol/mmol (mg/mg).

< 6 mois

max 2,4 (0,86)

7-12 mois

max 1,7 (0,6)

1-5 ans

max 1,1 (0,4)

> 5 ans 

max 0,7 (0,25)

 

(8) Certains médicaments et toxiques favorisent la formation de calculs en précipitant directement sous forme de cristaux dans les voies urinaires comme la ceftriaxone, l’indinavir, la sulfadiazine, le topironate ou la gélopectose. En Chine, le frelatage des laits maternisés avec de la mélamine a conduit en 2008 à plusieurs dizaines de milliers de cas de calculs urinaires chez le nourrisson.

(9) Dans 10-50 % des cas, aucune cause n’est détectée. La lithiase peut être favorisée par un déséquilibre alimentaire et un défaut d’hydratation. Dans les pays en développement, une carence en protéines animales et un excès de céréales associés à des diarrhées aiguës ou chroniques seraient responsables de la lithiase « endémique », en règle vésicale.

(10) À l’inverse, une consommation excessive de viande, de sel ou le régime « cétogène » prescrit dans certaines maladies neurologiques de l’enfant (riche en protides et en graisses, pauvre en glucides) favorisent le développement de lithiases calciques du haut appareil.

(11) La prise en charge médicale consiste à éviter la formation de nouveaux calculs par dilution des urines (boissons abondantes, > 1,5 L/m², réparties sur le nycthémère), correction d’une éventuelle hypocitraturie (lithogène), éviction des excès d’apports protidiques et sodés et par des mesures spécifiques : alcalinisation des urines (citrate ou bicarbonate de potassium) ± vitamine B6 en cas d’oxalose ; alcalinisation des urines, D-pénicillamine ou Acadione dans la cystinurie ; alcalinisation des urines et régime pauvre en purines dans la xanthinurie ; alcalinisation des urines et allopurinol en cas d’hyperuricémie. En cas d’hypercalciurie, supplémentation en potassium ± citrate ± hydrochlorothiazide (0,5-1 mg/kg) (sous surveillance du ionogramme), pas de restriction calcique, la supplémentation en vitamine D est contre-indiquée sauf en cas de carence avérée. Enfin, chez les enfants à risque de lithiases, un traitement préventif par hydratation abondante doit être conseillé.


Liens d’intérêts

Essais cliniques en qualité de co-investigateur, expérimentateur non principal, collaborateur à l’étude (Roche) ; Conférences : invitations en qualité d’auditeur (Alexion, Pfizer).

Catégorie:

Protéinurie de découverte fortuite

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S. Azib

Service de Néphrologie Pédiatrique, Hôpital Robert Debré, 75019 Paris, France
Correspondance - Adresse e-mail : sonia.azib@rdb.aphp.fr
 
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Arbre décisionnel – Commentaires

(1) La bandelette urinaire dépiste surtout l’albumine (seuil : 0,15-0,3 g/L) :

  • traces : 0,1-0,2 g/L ;

  • + : 0,3 g/L ;

  • ++ : 1 g/L ;

  • +++ : 3 g/L ;

  • ++++ : > 3 g/L.

La découverte d’une protéinurie à la bandelette doit faire réaliser une quantification de la protéinurie sur une miction.

(2) Protéinurie normale < 150 mg/24 h. Rapport protéine/créatinine urinaire normal < 0,02 g/mmol.

(3) L’interrogatoire recherche des antécédents personnels familiaux de néphropathie, de surdité, des antécédents personnels d’infection urinaire, de lithiases, d’hématurie macroscopique, un syndrome polyuropolydipsique. L’examen clinique ­recherche des œdèmes, une HTA, une éruption cutanée, un retard de croissance. Le ­bilan sera complété selon le contexte par un dosage du complément (C3, C4, CH50), facteurs antinucléaires, sérologie hépatite B et C, dosage pondéral des immunoglobulines.

(4) Surtout chez les adolescents longilignes. La protéinurie est nulle en décubitus strict. Elle ne s’accompagne d’aucun signe rénal ni autre anomalie biologique. Elle n’évolue pas vers l’insuffisance rénale. Elle disparaît souvent après 5 à 10 ans.

(5) Protéinurie glomérulaire : essentiellement constituée d’albu­mine. Protéinurie tubulaire : protéines de faible poids moléculaire (a1 et b2 microglobulines, RBP).

(6) Cause la plus fréquente de protéinurie. Elle est liée à une augmentation de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire. Toutes les glomérulopathies peuvent se révéler par une protéinurie. En fonction du contexte, une biopsie rénale sera réalisée.

(7) Le syndrome néphrotique est défini par une protéinurie ­supérieure à 50 mg/kg/j et une albuminémie inférieure à 30 g/l. Un syndrome néphrotique de début brutal, sans hématurie ni insuffisance rénale ni HTA, chez un enfant âgé de 2 à 10 ans correspond le plus souvent à un syndrome néphrotique idiopathique ou néphrose. 90 % des néphroses de l’enfant sont corticosensibles mais une ou plusieurs rechutes survient chez 60 à 70 % des enfants. En cas de corticodépendance, un traitement immunomodulateur (lévamisole) ou immunosuppresseur (mycophénolate mophétil, ciclosporine, cyclophosphamide et plus récemment anti-CD20) peut être nécessaire. La biopsie rénale est rarement indiquée d’emblée. Elle sera réalisée en cas de présentation atypique, d’âge < 20 ans ou > 10 ans, ou de corticorésistance (définie par l’absence de mise en rémission après un mois de corticothérapie orale à 60 μg/m2/j et trois bolus de Solumédrol®).

(8) Mutation dans le gène de la néphrine, de la podocine, WT1.

(9) Un syndrome néphrotique peut être le mode de révélation de toute glomérulopathie chonique primitive.

(10) Néphropathie à IgA : purpura rhumatoïde, maladie de ­Berger.

(11) Syndrome d’Alport : néphropathie familiale avec héma­turie et surdité. Souvent lié à l’X.

(12) Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : début brutal associant une hématurie, une rétention hydrosodée responsable d’œdème et d’HTA, une protéinurie, un abaissement de la fraction C3 du complément, et souvent une insuffisance rénale ­aiguë, survenant 1 à 3 semaines après un épisode infectieux le plus souvent streptococcique. L’évolution est le plus souvent favorable. Le complément se normalise en 6 à 8 semaines.

(13) Une réduction néphronique peut se rencontrer en cas de rein cicatriciel (antécédent d’infections urinaires, lithiases, rein de choc, SHU…). La protéinurie est due à l’hyperfiltration au niveau des glomérules fonctionnels. Elle justifie un traitement néphroprotecteur par un antiprotéinurique de type inhibiteur de l’enzyme de conversion.

(14) Protéinurie de faible poids moléculaire, souvent de faible abondance (< 1 g/24 h). Il existe le plus souvent d’autres signes d’atteinte tubulaire et en particulier du tube proximal (acidose, glycosurie, hyperaminoacidurie globale, hypophosphatémie). Elle peut s’observer au cours des tubulopathies (cystinose, cyto­pathie mitochondriale, syndrome de Dent) ou des néphropathies tubulo-interstitielles (toxique, ischémique, infectieuse).

Lien d'intérêts

Aucun

Reflux vésico-urétéral de diagnostic prénatal

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A. Liard

Clinique chirurgicale infantile, hôpital Charles-Nicolle, boulevard Gambetta, 76031 Rouen cedex, France
Adresse e-mail : agnes.liard-zmuda@chu-rouen.fr (A. Liard)
 
 
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Arbre décisionnel – Commentaires

Le reflux peut être dépisté en prénatal devant une dilatation du bassinet avec ou sans dilatation urétérale. Une dilatation fluctuante des cavités rénale en prénatal est évocatrice d’un reflux. En post natal, une cystographie rétrograde est faite pour toute dilatation du bassinet supérieure à 10 mm. L’âge de réalisation est variable entre J5 et 6 semaines de vie.

(1) Le taux de disparition du reflux de diagnostic prénatal est de 50 % à 18 mois, tous grades confondus. Les reflux de grade 1 et 2 ont un taux de disparition à 18 mois de 92 %. Les reflux de grade 3 : 73 % à 18 mois. Les reflux de grade 4 et 5 de diagnostic prénatal ont un taux de disparition à l’âge de 15 mois de 43 %.

(2) Les reflux avec dilatation représentent 60 % des reflux. Ils prédominent chez le garçon la première année de vie (ratio : 4 garçons pour 1 fille).

(3) La scintigraphie rénale au DMSA permet de rechercher des lésions rénales de néphropathie de reflux. Elles sont d’autant plus graves et fréquentes que le grade du reflux est élevé (5,5 % des reflux de grade 1 ou 2 et 88% des reflux de grade 5) et qu’il s’agit d’un garçon. Ces lésions sont congénitales, de type hypoplasique et dysplasique. Elles apparaissent sous forme d’altérations diffuses en scintigraphie. Les cicatrices d’infections urinaires apparaissent sous formes de lésions focales.

(4) La présence de lésions rénales en scintigraphie (ou d’une hypoplasie rénale en échographie) est corrélée avec la non guérison du reflux au cours de la croissance. Par contre, une scintigraphie rénale normale sans cicatrice et avec une fonction rénale différentielle symétrique est corrélée avec la disparition du reflux au cours de la croissance.

(5) Quand la scintigraphie rénale est normale, le traitement antiseptique préventif peut être arrêté après l’acquisition de la propreté. Les enfants en cours d’acquisition de la propreté ont une part d’immaturité vésicale et de dyssynergie vésico-sphinctérienne physiologiques pouvant favoriser les infections urinaires.

(6) Le traitement chirurgical est proposé rapidement pour les reflux de haut grade avec lésions scintigraphiques. La réimplantation urétérale après l’âge de 1 an est une intervention aux suites simples avec un taux de réussite de 99 %. La technique chirurgicale la plus utilisée est la réimplantation urétérale de Cohen.

(7) Le traitement endoscopique du reflux a de nombreux avantages : geste opératoire court en hôpital de jour, confort de l’enfant qui peut reprendre une activité normale dès le lendemain. Les produits utilisés sont le Deflux® et le Macroplastique®. Le taux de guérison est de l’ordre de 70 % tous grades de reflux confondus. Ce taux diminue avec l’augmentation du grade : 80 à 90 % pour les reflux de grade 1 et 2, 50 % pour le grade 5. Le traitement endoscopique est donc adapté au traitement des reflux de bas grade persistants.

Reflux vésico-urétéral révélé par une pyélonéphrite

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A. Liard

Clinique chirurgicale infantile,hôpital Charles-Nicolle, boulevard Gambetta, 76031 Rouen cedex, France
Adresse e-mail : agnes.liard-zmuda@chu-rouen.fr (A. Liard)

 

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Arbre décisionnel – Commentaires

(1) Le traitement du reflux est toujours médical en première intention. Le recours précoce à la chirurgie est parfois nécessaire en cas de pyélonéphrites récidivantes sous traitement antiseptique bien conduit ou en cas de mauvaise compliance parentale à la surveillance et au traitement médical.

(2) À partir de l’âge de 2 ans, âge de l’acquisition de la propreté, le sex ratio entre garçon et fille s’inverse pour atteindre 5 filles pour 1 garçon à l’âge scolaire.

(3) L’interrogatoire doit être très soigneux et orienté à la recherche de troubles mictionnels et fécaux diurnes. Ces signes cliniques sont souvent au second plan et ne sont pas exprimés spontanément par l’enfant et sa famille. L’interrogatoire est complété par une débitmétrie couplée à un électromyogramme périnéal à la recherche de troubles de la coordination vésico-sphinctérienne. Le résidu post mictionnel est mesuré en échographie.

(4) L’immaturité vésicale s’accompagne de reflux de bas grade. Elle est traitée par les anticholinergiques.

(5) La dyssynergie vésico-sphinctérienne est un trouble de l’élimination urinaire et fécale caractérisée par un renforcement de l’EMG périnéal au cours de la miction. Le débit est amorti et saccadé et il existe un résidu post mictionnel important responsable des infections urinaires. La vessie est épaisse avec une pression élevée responsable de l’apparition du reflux vésico-urétéral, souvent de bas grade. Ce dysfonctionnement vésico-sphinctérien est soit secondaire à une longue période d’immaturité vésicale soit du à des mictions très rares à partir de l’école primaire chez les filles.

(6) La dyssynergie vésico-sphinctérienne est traitée par une rééducation vésico-sphinctérienne, par biofeedback de relaxation, par électrodes collées périnéales associée à un calendrier mictionnel et des conseils hygiéno-diététiques. Le suivi est clinique (troubles mictionnels, infections urinaires) et par la répétition des débit-EMG.

(7) En cas de récidive d’infection urinaire, malgré une rééducation bien conduite, une scintigraphie rénale au DMSA est faite à la recherche de séquelles rénales.

(8)  Si la scintigraphie est anormale, un traitement endoscopique est proposé même si la cystographie rétrograde s’est normalisée. Ces enfants présentent un reflux intermittent, responsable des pyélonéphrites à répétition. Ce reflux est difficile à mettre en évidence sur les examens radiologiques. Le traitement endoscopique permet de diminuer de façon significative la fréquence des infections urinaires fébriles.

Catégorie:

Syndrome œdémateux

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G. Roussey-Kesler

Service de pédiatrie, CHU Nantes, 7 quai Moncousu, 44093 Nantes, France
Correspondance - Adresse e-mail : gwenaelle.roussey@chu-nantes.fr (G. Roussey-Kesler)
 
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Arbre diagnostique – Commentaires

(1) Le syndrome œdémateux correspond à une accumulation d’eau et de sel dans le secteur interstitiel. Les échanges entre les milieux interstitiel et vasculaire se font au travers des parois des endothéliums capillaires et résultent des pressions hydrostatique et oncotique au niveau capillaire et interstitiel [1]. L’arbre décisionnel illustre la démarche diagnostique, clinique et paraclinique devant un syndrome œdémateux de l’enfant. Les éléments qui doivent être recherchés à l’examen clinique sont indiqués en italique, les examens complémentaires en grisés, et sont réalisés selon l’orientation étiologique clinique.

(2) Dans le cadre d’œdèmes localisés, l’anamnèse et l’examen clinique vont rechercher une allergie, un facteur déclenchant, une infection, une piqûre, un traumatisme, une compression (thrombose ? hématome ? kyste ? lésion iatrogène ?), une chirurgie récente, une parasitose (loase, ankylostomiase).

(3) Dans le cadre d’œdèmes généralisés, les deux causes principales sont la surcharge hydro- sodée et l’hypo- protidémie.

(4) Une surcharge hydro- sodée peut survenir en cas d’insuffisance cardiaque (cardiopathies congénitales, myocardites, etc.) ou (5) d’atteinte rénale avec oligurie (insuffisance rénale oligoanurique, glomérulonéphrite, etc.). (6) Une hypoprotidémie peut faire suite soit à un défaut d’apport (dénutrition, malabsorption dans le cadre de maladies digestives, etc.), (7) soit à un défaut de synthèse hépatique (hépatopathies, cirrhose), (5) soit à des pertes excessives, digestives (entéropathies exsudatives) ou urinaires (syndrome néphrotique) [2].

Ainsi l’examen clinique doit apprécier le poids et l’évolution de la courbe de poids (trop belle courbe chez un nourrisson ? ou cassure ? prise de poids récente ?). Des œdèmes généralisés mais modérés peuvent s’observer dans les régions déclives. Il faut notamment se méfier des œdèmes palpébraux matinaux, qui disparaissent dans la journée, pris à tort pour une conjonctivite. Une anaphylaxie est rapidement repérée par l’interrogatoire, sur les circonstances brutales de survenue, et l’examen clinique (urticaire, prurit, gêne respiratoire, signes digestifs, etc.). Il faut évaluer les apports alimentaires, sodés et liquidiens, ainsi que la diurèse et le transit. La situation hémodynamique (tachycardie ? hypo ou hypertension [pathologie rénale ?]), des signes d’insuffisance cardiaque (hépatomégalie sensible ? reflux hépatojugulaire ?), une circulation veineuse collatérale seront systématiquement recherchés. Un tableau d’anasarque avec ascite, épanchements pleuraux voire péricardique peut être présent. Un syndrome œdémateux chez un nouveau- né peut faire évoquer également d’autres causes, avec notamment des anomalies congénitales : cardiaques, lymphatiques, veineuses, rénales mais aussi des infections congénitales (CMV, etc.).

Liens d’intérêts

G. Roussey-Kesler : Essais cliniques : en qualité d’investigateur principal, coordonnateur ou expérimentateur principal (Pfizer) ; Essais cliniques : en qualité de co-investigateur, expérimentateur non principal, collaborateur à l’étude (Roche) ; Conférences : invitations en qualité d’intervenant (Société Française de Pédiatrie, Société de Néphrologie Pédiatrique).