Neutropénie

Arbre diagnostique – Commentaires

(1) La découverte d’une neutropénie doit faire analyser rapidement la situation clinique et évaluer le risque infectieux.

Même si la décision finale peut être une simple surveillance, l’évaluation est ici urgente.

L’évaluation repose avant tout sur l’interrogatoire, l’examen clinique et des examens para cliniques simples et dictés par l’état clinique du patient.

À l’interrogatoire seront recueillis les antécédents familiaux et personnels du patient et en particulier les thérapeutiques reçues. L’examen clinique recherchera d’abord des signes d’infection aigue (fièvre et tous signes évocateurs d’une infection profonde et en particulier une cellulite). L’examen buccal doit être attentif, recherchant des aphtes, une gingivo stomatite mais aussi une parodontopathie. Lors d’une première évaluation, les seuls examens indispensables sont l’hémogramme complet et un marqueur inflammatoire comme la CRP ou la procalcitonine.

(2) Devant une infection sévère et une neutropénie sévère, l’hospitalisation est nécessaire et il est impératif de débuter en urgence, après des examens bactériologiques simples (hémocultures, prélèvements de lésions cutanées, prélèvements périphériques.), une antibiothérapie probabiliste par voie veineuse visant à traiter les bacilles gram négatifs et les cocci gram positifs par exemple ceftazidime ou piperacilline – tazobactam ou imipenen et un aminoside.

(3) Les déficits immunitaires combinés sévères sont une cause exceptionnelle de neutropénie de diagnostic néonatal. Il important de savoir les détecter en demandant un phénotype des lymphocytes devant une neutropénie néonatale, car la survie de l’enfant dépend d’une prise en charge précoce.

(4) Une cause fréquente de neutropénie modérée est la neutropénie ethnique qui concerne environ 15 % des sujets de races noires, mais aussi des sujets méditerranéens (crête) ou de la péninsule arabique. Il peut être intéressant alors de disposer de l’hémogramme des parents, même si l’absence de neutropénie chez eux ne peut remettre en cause le diagnostic de neutropénie ethnique, en l’absence de connaissance de la physiologie de cette dernière, ni de sa transmission génétique.

(5) Il est recommandé de se rapprocher d’un service d’hématologie pédiatrique pour le bilan d’une neutropénie sévère, mais aussi pour discuter de la prise en charge thérapeutique au long cours, qui visera à prévenir des infections sévères et une gingivo-stomatite soit par une antibiothérapie prophylactique, soit par des injections de G-CSF.

(6) De très nombreuses hypogamma-globulinémies ou agammaglobulinémies sont découvertes devant une neutropénie. La prise en charge repose sur des immunoglobulines par voie veineuse et diffère complètement de la prise en charge des neutropénies chroniques.

(7) Il s’agit de la plus fréquente cause de neutropénie chronique de l’enfant, connue aussi sous le nom de neutropénie chronique bénigne. Cette neutropénie, isolée, est le plus souvent découverte au cours d’un épisode infectieux de gravité modérée. Il s’agit en général d’un petit enfant (âge de découverte : médiane : 8 mois). Une monocytose, une éosinophilie, une splénomégalie de taille modérée peuvent être retrouvée. Cette neutropénie est permanente, parfois très profonde, mais sa tolérance est le plus souvent bonne. Le myélogramme montre une hyperplasie de la lignée granuleuse avec parfois un blocage tardif. La présence d’une macrophagie des polynucléaires intra-médullaires a été décrite et constitue un élément positif en faveur de ce diagnostic, mais le myélogramme n’est pas impératif dans ce cadre là. La détection des anticorps anti-polynucléaires nécessite des examens répétés (environ 75 % des cas sont détectés lors d’un premier examen). Plusieurs techniques sont utilisables (détection de l’anticorps circulant ou des anticorps adhérents aux polynucléaires). Le processus auto immun met en cause une des glycoprotéines membranaire du polynucléaire. La plus fréquemment impliquée est le récepteur aux fragments constants des gamma-globulines (FcRgIIIb) ou CD16, qui est présent sous forme de deux allèles (HNA-1a et HNA-1b, anciennement NA 1 et NA 2) codominants. La régression de la neutropénie est observée spontanément dans un délai de 12 à 24 mois, exceptionnellement 36 mois.

(8) (Voir tableau ci-dessous)