Lésions périnéales de l’enfant

S. Mallet,¹, C. Rey-Salmon², B. Tisseron³, M. Bellaïche⁴

Introduction

Les lésions périnéales de l’enfant regroupent les atteintes du siège, de la région anogénitale et par extension toute atteinte cutanée localisée « sous la couche » chez un nourrisson.

C’est un motif fréquent de consultation dominé par des situations banales et fréquentes comme les dermites du siège, mais également par des affections plus rares qu’il convient de reconnaître. Les situations de maltraitance seront envisagées dans une démarche clinique rigoureuse. L’orientation diagnostique est guidée à la fois par les lésions élémentaires, la topographie et la chronologie des lésions initiales (plis ou zones convexes). La multiplicité des causes (infectieuses, inflammatoires, tumorales ou carentielles) nécessite un examen complet. Les anomalies anatomiques, du ressort du chirurgien, ne seront pas abordées ici.

Démarche diagnostique face à des lésions périnéales chez l’enfant

(1) Éliminer des violences subies

Les lésions génitales d’allure traumatique (plaie, hématome) épargnent le plus souvent l’hymen en dehors d’exceptionnelles plaies de l’hymen dans les suites d’un empalement sur un objet pointu ou de pénétration traumatique.

Devant des lésions d’allure traumatique, il faudra donc toujours évoquer des violences en particulier sexuelles, documenter le contexte accidentel allégué et rechercher d’autres signes de carences ou de violences.

Les explications apportées par l’enfant et/ou l’entourage doivent être concordantes, constantes dans le temps et en fonction des interlocuteurs et compatibles avec les lésions observées. Pour mémoire, les agressions sexuelles sont des situations fréquentes qui ne génèrent qu’exceptionnellement des lésions d’allure traumatique.

(2) Penser aux dermatoses périnéales graves

L’hémangiome infantile (HI) segmentaire pose plusieurs problèmes (Figure 1). Le diagnostic est souvent retardé ou difficile du fait du caractère volontiers maculeux, télangiectasique ou livédoïde initial. On retrouve une association à des malformations urinaires, anogénitales ou médullaires, dans le cadre du syndrome SACRAL/PELVIS/LUMBAR, nécessitant une échographie des voies urinaires et une imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire, même en cas d’échographie médullaire normale. Le risque repose sur la survenue d’ulcérations douloureuses et délabrantes, portes d’entrée infectieuses potentielles, nécessitant un traitement par propranolol per os

L’atteinte dermatologique de la maladie de Crohn (MC) n’est pas rare (20 % des cas). Des localisations granulomateuses génitales mais surtout anopérinéales peuvent même précéder les signes digestifs. Toute lésion végétante pseudo-tumorale, fissure ou ulcération creusante périnéale, chronique ou récidivante, doit y faire penser (Figure 2). Le caractère latéral et peu douloureux de ces lésions est évocateur. Un abcès se compliquant de fistules anales, périnéales ou rectovaginales ou un oedème labial induré, douloureux, souvent asymétrique, ou scrotal et/ou pénien orientent également fortement vers le diagnostic de MC périnéale.

Figure 1. Hémangiome infantile segmentaire ulcéré du pli interfessier.

Figure 2. Lésion végétante pseudo-tumorale, fissure ou ulcération creusante périnéale

L’ecthyma gangréneux (EG), dermohypodermite bactérienne (Pseudomonas aeruginosa dans ¾ des cas), est une urgence thérapeutique. Les premiers signes sont une macule ou une papule érythémato-purpurique évoluant vers une bulle hémorragique, laissant place à des ulcérations nécrotiques entourées d’un halo inflammatoire induré avec adénopathies satellites. Les plis et le siège, zones humides de macération, sont des zones de prédilection. Le pronostic dépend de la précocité de l’antibiothérapie (ceftazidime ± aminoside). Un retard de traitement peut aboutir à un sepsis secondaire et au décès (15 % des cas). Une immunodépression sous-jacente est à rechercher systématiquement.

Compte tenu de la multiplicité des causes (voir arbre), seules les plus importantes et/ou les plus méconnues seront développées ci-dessous.

En l’absence d’autres lésions dermatologiques, l’orientation étiologique est fonction de la topographie de l’atteinte périnéale

(3) Atteinte du siège

En cas d’atteinte initiale des zones convexes, il faut évoquer les dermites par irritation du siège. Elles sont liées à la macération des couches souillées (couches lavables moins absorbantes en particulier) et peuvent être aggravées par un nettoyage du siège insuffisant ou l’utilisation de produits de soins irritants (produits sans rinçage). La plus commune est l’érythème en W (Figure 3). Les formes papulo-érosives (anciennement appelées « de Sevestre et Jaquet ») ± vésiculo-pustuleuses (« de Parrot »), voire nodulaires (granulomes glutéaux infantiles, potentiellement favorisés par les dermocorticoïdes fluorés), appartiennent au même spectre. Des règles hygiéniques simples (lavage avec un détergent doux « savon sans savon », rinçage à l’eau tiède et séchage soigneux), l’application éventuelle d’une crème protectrice (idéalement avec du cuivre et du zinc) ou de liniment oléocalcaire, la suppression des facteurs irritants et l’augmentation de la fréquence de changement des couches sont généralement suffisantes.

Figure 3. Dermite de macération/irritative « en W ».

En cas d’atteinte initiale des plis, il faut évoquer une candidose du siège. L’intertrigo rouge vif luisant, parfois fissuré, parfois recouvert d’un enduit blanchâtre s’étend ensuite en périphérie avec de petites pustules. Le traitement repose sur la lutte contre la macération et les antifongiques locaux, ou oraux en cas de mycose buccale associée.

En cas d’atteinte diffuse du siège, il faut évoquer un psoriasis (Figure 4) ou une dermatite séborrhéique du siège. Un eczéma atopique ou de contact peut aussi se voir. L’eczéma de contact débute sur le site où l’allergène a été appliqué, puis s’étend. Le traitement de ces dermatoses inflammatoires repose sur les dermocorticoïdes en cure courte et le changement de marque de couches ou de lingettes en cas de suspicion d’eczéma de contact.

Figure 4. Psoriasis des langes, bien limité, vernissé, peu squameux.

Dans un contexte de prise médicamenteuse ou après exposition au mercure, on évoquera l’exanthème flexural symétrique lié au médicament (SDRIFE), plus connu sous le nom de « syndrome Babouin », devant la localisation de l’érythème bien limité et symétrique de la région fessière/périanale ou un érythème en V de la région inguinale ou périgénitale avec atteinte d’au moins un autre grand pli.

Enfin, beaucoup de dermatoses ubiquitaires peuvent avoir une localisation périnéale (mastocytome, larva migrans, etc.).

(4) Atteinte vulvaire

Les vulvovaginites chez la fillette sont fréquentes, dues à des germes locaux, et rapidement régressives avec de simples conseils d’hygiène. En cas de persistance, il faudra proposer un prélèvement et penser à un corps étranger.

Le lichen scléreux (LS) est souvent de diagnostic retardé, car les premiers signes, tels qu’un prurit vulvaire ou une constipation réflexe liée à des fissures anales, sont aspécifiques. L’examen clinique recherche une muqueuse hypochromique, englobant la région vulvaire et périanale sous la forme d’un 8 ou d’un sablier, avec parfois des hémorragies sous-épithéliales en nappe ou des fissures traduisant l’atrophie cutanée. Le traitement par dermocorticoïdes sera prolongé pendant plusieurs mois avec décroissance progressive pour éviter les récidives, principales complications du LS vulvaire et/ou anal.

Les ulcérations vulvaires peuvent être infectieuses (principalement Herpes Simplex Virus [HSV]) mais aussi inflammatoires. Des ulcérations chroniques doivent faire discuter une maladie de Crohn, qui peut précéder de plusieurs années l’atteinte digestive. Une aphtose bipolaire devra faire évoquer une maladie de Behçet. L’ulcère aigu de la vulve (ou maladie de Lipschütz) correspond à des ulcérations vulvaires, idiopathiques, profondes, très douloureuses, apparaissant dans un contexte fébrile chez des jeunes filles prépubères ; il faudra rassurer les parents, la guérison est spontanée en 1 à 4 semaines sans séquelles ni récidives. La pose d’une sonde vésicale est souvent nécessaire du fait de la douleur, pour accompagner la cicatrisation.

(5) Atteinte du pénis et scrotum

Le LS localisé au gland peut atteindre le sillon balano-préputial et se présenter sous la forme d’un phimosis.

L’oedème aigu idiopathique du scrotum est un oedème inflammatoire scrotal transitoire, chez un garçon en parfait état général, avec un testicule normal en situation intra-scrotale. L’échographie-Doppler est parfois utile et permet d’éviter des explorations chirurgicales inutiles à la recherche d’une torsion testiculaire.

Les papules péniennes perlées (petites élevures situées sur la couronne du gland) et les grains de Fordyce (glandes sébacées situées sur la face interne du prépuce, et souvent près du frein de la verge), tous deux asymptomatiques, sont de simples particularités anatomiques.

(6) Atteinte du pénis et scrotum

En cas d’érythème périanal douloureux et/ou prurigineux, rouge vif, à limite nette, on évoquera une anite streptococcique Figure 5). La fièvre peut être discrète. La constipation est fréun quente, ainsi que des microfissures périanales. Le test de diagnostic rapide (TDR) streptococcique peut aider au diagnostic, surtout dans la forme fruste de diagnostic souvent retardé. L’antibiothérapie par amoxicilline et acide clavulanique sera prolongée pendant 2 ou 3 semaines. Lorsque le prurit est au premier plan, des lésions irritatives secondaires feront évoquer une oxyurose.

Figure 5. Anite streptococcique.

(7) En présence d’autres lésions dermatologiques associées à ces lésions périnéales, plusieurs diagnostics sont évoqués en fonction du contexte

L’acrodermatite entéropathique, maladie génétique rare, autosomique récessive, conduisant à un déficit sévère en zinc, est à évoquer devant une dermatose érythématosquameuse périnéale, acrale et péri-orificielle du visage, d’extension progressive chez un nourrisson, après sevrage du lait maternel riche en zinc. Une alopécie, une diarrhée et un retard de croissance staturo-pondérale sont souvent associés et à rechercher. Une carence acquise et transitoire en période néonatale (surtout si grande prématurité) peut également être responsable d’éruption acrodermatitis enteropathica-like. La régression spectaculaire lors de la supplémentation en zinc est un bon test diagnostique.

Les verrues anogénitales ou condylomes de l’enfant sont facilement reconnaissables. Le diagnostic est clinique. Une biopsie à la recherche d’une confirmation histologique ou d’un typage viral n’est pas nécessaire. La principale problématique est celle de l’origine de la transmission du papillomavirus humain (HPV). Elle est souvent materno-foetale chez le nourrisson ou par autoou hétéro-contamination, justifiant la recherche de pathologies à HPV (verrues, condylomes, etc.) chez l’enfant et ses proches. Compte tenu de la possibilité de transmission par contact sexuel, des violences sexuelles doivent être évoquées et une consultation en protection de l’enfance sera proposée au moindre doute, a fortiori en l’absence de portage intrafamilial ou après l’âge de 5 ans. Les transmissions par contact sexuel sont d’autant plus fréquentes que l’enfant est âgé. L’évolution est spontanément favorable dans la majorité des cas. Un traitement médical immunomodulateur par imiquimod (hors autorisation de mise sur le marché [AMM] chez l’enfant) peut être proposé dans les formes persistantes ou symptomatiques. L’indication de traitements destructeurs en particulier électrocoagulation ou laser doit être réfléchie au cas par cas compte tenu du caractère invasif, très douloureux et de la possibilité d’une exérèse incomplète des lésions. Dans tous les cas, elle sera posée devant une absence de régression après un temps long d’évolution.

Des molluscum contagiosum peuvent aussi se voir dans cette localisation.

D’autres maladies peuvent être également évoquées en fonction du contexte : maladie de Kawasaki (décollement du siège à partir de J5), syndrome pieds-mains-bouche (avec des lésions vésiculeuses également périnéales), gale (surtout si prurit insomniant et familial).

Conclusion

Les dermites du siège sont le plus souvent d’origine irritative. Une cause infectieuse, inflammatoire ou une maladie systémique sous-jacente devra toujours être évoquée en cas de tableau atypique, d’autre point d’appel ou de persistance après des soins locaux bien conduits. Les soins d’hygiène restent la pierre angulaire de la prise en charge.

Liens d’intérêts

S. Mallet et C. Rey-Salmon déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

B. Tisseron et M. Bellaïche n’ont pas déclaré leurs conflits d’intérêts.

Cet article fait partie du supplément Pas à Pas 2021 réalisé avec le soutien institutionnel de Procter & Gamble et Sanofi Pasteur.